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- 2014年第19期（总第98期）——膀胱肿物(已点评）
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18202069479 离线
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感谢张祥盛老师提供的经典病例，感谢广大网友的积极参与，现转发张祥盛老师的精彩点评：
这是一例膀胱的PECom，非常罕见，首由Pan 等于2003年以“膀胱透明细胞肌黑色素细胞肿瘤”报道，迄今文献报道不足20例。
文献中报道的18例，男：女为11:7，年龄16-64岁，中位数42岁，平均36.8岁。肿瘤可发生于膀胱壁的任何部位，均为孤立性病变，肿块大小2.5-9,2cm，中位数3.7cm，平均4.3cm，色灰白或灰红，质较细致，边界多清可平整或不规则。临床表现无特殊性，主要症状有血尿、尿痛和隐性腹痛。与发生于子宫的Pecoma不同，无1例伴发结节性硬化综合征。
组织学上特点为，13例肿瘤均由上皮样细胞和梭形细胞构成，围绕血管随机排列，5例显示浸润性生长，核分裂均少于1/50HPF，3例见到坏死。肿瘤多为中到低度富于细胞，瘤细胞透明到轻度嗜酸，排列为束状、索状、巢状、偶可为片状，常呈放射状围绕血管分布。多数肿瘤中瘤细胞核无明显的多形性，
免疫组化特征方面，最敏感的为HMB-45（92%阳性），其次为Melan-A（72%阳性）和MiTF（50%阳性）。其他抗体阳性率分别为Vimentin 86%、SMA 80%、Desmin 36%、S100蛋白33%、TEE 29%、Pan-CK 13%、CD117 5%和CD34 0%。HMB45为该瘤最重要的标记。
本瘤缺乏统一的良恶性判断标准，Folpe等提出了发生于子宫的Pecoma的良性、恶性潜能未定和恶性分类的诊断标准，良性者肿块＜5cm，无浸润，无高级别核且不富于细胞，核分裂≤1/50HPF,无坏死，无血管浸润。恶性潜能不能确定是指肿瘤仅有核多形性/多核巨细胞或仅大小>5cm；恶性的诊断标准为肿块＞5cm，具有浸润性，具有高核级别和富于细胞，核分裂≥1/50HPF,可见坏死和血管浸润。恶性潜能不能确定是指肿瘤仅有核多形性/多核巨细胞或仅大小>5cm。按Folpe等（2005）意见，文献中报道的18例中仅一例符合恶性，肿瘤最大经8cm，呈浸润性生长，累及全层，并侵及乙状结肠前壁。
鉴别诊断方面， PEComa中因有许多胞质透明的上皮样细胞，首先需与透明细胞癌区别，尤其是发生膀胱颈者。免疫组化对鉴别非常有帮助，虽然PEComa有时可有局部反常的CK表达，但无弥漫的CK显著阳性；而透明细胞癌的黑色素细胞标记为阴性。另一个需要鉴别的是平滑肌肿瘤，特别是上皮样平滑肌肿瘤，因后者中也有许多胞质透明或嗜酸的上皮样细胞。但平滑肌肿瘤，即使是上皮样平滑肌肿瘤中，也有平滑肌细胞特征的梭形细胞，有“雪茄烟”样核和核周空泡，并有一些形态较典型的平滑肌肿瘤区域；而见到多核巨细胞或“蜘蛛细胞”样细胞则提示PEComa的线索。此外,平滑肌肿瘤中虽也有厚壁血管，但无PEComa中典型的纤细的毛细血管网。同样，免疫组化在二者的鉴别中起重要作用，PEComa细胞黑色素细胞标记阳性，而平滑肌肿瘤阴性。Desmin等肌标记在PEComa中仅36%阳性。
网友的诊断很好，大部分都诊断正确，也提出了很好的鉴别诊断思路，结合发表意见的全面程度及时间的先后，推荐本例的获奖者水若寒。
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kitty_wang 离线
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引用 7 楼 水若寒 在 2014-06-13 22:27:28 的发言:
诊断：（膀胱）血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）
依据：灰红灰黄，镜下边境尚清楚。透明细胞弥漫成片状生长，但细胞边境不是很清楚。部分区域有围绕血管（厚壁或者薄壁血管）生长趋势；细胞轻度异型性。免疫组化SMA,HMB-45阳性可以鉴别。
鉴别：1.转移性透明细胞癌：来源于肾，有肾癌病史，且CD10,Vimentin（+）可以鉴别之。
2.富含脂质的尿路上皮癌：HE镜下具有印戒样脂肪母细胞形态，P63,高分子量角蛋白34BE12（+）；
3.富含糖原的尿路上皮癌：一般情况下肿瘤细胞胞质透亮，界限清楚。而该例界限似乎不是很清楚。再者P63,高分子量角蛋白34BE12（+），及CK7,CK20阳性可以鉴别。PAS染色（+），经过淀粉酶消化后，染色消失可以鉴别之。 诊断：（膀胱）血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）。
4.副神经节瘤：SYN，CGA阳性，S-100阳性可以鉴别之。且形态学血窦结构较丰富。
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zhouyanxia 离线
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hjyyhszhsz 离线
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诊断：（膀胱）血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）
鉴别：1.转移性肾透明细胞癌：有肾癌病史，CD10,Vimentin（+）。
2.富含脂质的尿路上皮癌：HE镜下具有印戒样脂肪母细胞形态，P63,高分子量角蛋白34BE12（+）；
3.富含糖原的尿路上皮癌：一般情况下肿瘤细胞胞质透亮，界限清楚。而该例界限似乎不是很清楚。再者P63,高分子量角蛋白34BE12（+），及CK7,CK20阳性可以鉴别。PAS染色（+），经过淀粉酶消化后，染色消失可以鉴别之。 诊断：（膀胱）血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）。
4.副神经节瘤：SYN，CGA阳性，S-100阳性可以鉴别之。且形态学血窦结构较丰富。
诊断：（膀胱）血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）
依据：患者，女，62岁，膀胱肿物；送检灰红灰黄肿物一枚，中央已剖开，体积2X2X1.7cm，切面灰白灰黄质软。镜下边境尚清楚。透明细胞弥漫成片状生长，但细胞边境不是很清楚。部分区域有围绕血管呈放射状生长趋势；细胞轻度异型性。免疫组化SMA,HMB-45阳性可以鉴别。
鉴别：1.转移性肾透明细胞癌：有肾癌病史，CD10,Vimentin（+）。
2.富含脂质的尿路上皮癌：HE镜下具有印戒样脂肪母细胞形态，P63,高分子量角蛋白34BE12（+）；
3.富含糖原的尿路上皮癌：一般情况下肿瘤细胞胞质透亮，界限清楚。而该例界限似乎不是很清楚。再者P63,高分子量角蛋白34BE12（+），及CK7,CK20阳性可以鉴别。PAS染色（+），经过淀粉酶消化后，染色消失可以鉴别之。 诊断：（膀胱）血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）。
4.副神经节瘤：SYN，CGA阳性，S-100阳性可以鉴别之。且形态学血窦结构较丰富。
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本帖最后由 cqxxmdoc 于 2014-07-10 23:21:41 编辑
同意5 7 8 楼等楼的诊断 PECOMA。
本例确实比较有难度。
本例细胞呈梭形排列，细胞质丰富透明、部分嗜酸性，细胞核轻度异型、可见小核仁，核分裂指数低。肿瘤细胞弥漫成片排列，有纤细血管及纤维分隔，部分区域可见厚壁血管。肿瘤边缘界限欠清，部分侵入肌层。
膀胱的常见的具有透明细胞形态的肿瘤几乎都可以一一排除。
1、透明细胞尿路上皮癌：一般有明显巢团状排列，细胞比较圆而不是梭形，异型性相对明显，核分裂指数更高。
2、透明细胞腺癌：可有腺腔、小管、鞋钉样细胞等特点，异型性相对明显，核分裂指数更高。
3、恶性黑色素瘤：异型性相对明显，多形性，核分裂指数更高。
4、副节瘤：可呈器官样排列（瘤细胞巢状围绕小血管）。
5、转移性透明细胞肾细胞癌：需要有病史支持，细胞圆整，边界清楚，巢状排列。
附图一张：摘至《Atlas of Genitourinary Pathology》
名称：图1
描述：PECOMA
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引用 7 楼 水若寒 在 2014-06-13 22:27:28 的发言:
诊断：（膀胱）血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）
依据：灰红灰黄，镜下边境尚清楚。透明细胞弥漫成片状生长，但细胞边境不是很清楚。部分区域有围绕血管（厚壁或者薄壁血管）生长趋势；细胞轻度异型性。免疫组化SMA,HMB-45阳性可以鉴别。
鉴别：1.转移性透明细胞癌：来源于肾，有肾癌病史，且CD10,Vimentin（+）可以鉴别之。
2.富含脂质的尿路上皮癌：HE镜下具有印戒样脂肪母细胞形态，P63,高分子量角蛋白34BE12（+）；
3.富含糖原的尿路上皮癌：一般情况下肿瘤细胞胞质透亮，界限清楚。而该例界限似乎不是很清楚。再者P63,高分子量角蛋白34BE12（+），及CK7,CK20阳性可以鉴别。PAS染色（+），经过淀粉酶消化后，染色消失可以鉴别之。 诊断：（膀胱）血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）。
4.副神经节瘤：SYN，CGA阳性，S-100阳性可以鉴别之。且形态学血窦结构较丰富。
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yumaoqiu715 离线
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