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18202069479 离线
感谢张祥盛老师提供的经典病例,感谢广大网友的积极参与,现转发张祥盛老师的精彩点评:
这是一例膀胱的PECom,非常罕见,首由Pan 等于2003年以“膀胱透明细胞肌黑色素细胞肿瘤”报道,迄今文献报道不足20例。
文献中报道的18例,男:女为11:7,年龄16-64岁,中位数42岁,平均36.8岁。肿瘤可发生于膀胱壁的任何部位,均为孤立性病变,肿块大小2.5-9,2cm,中位数3.7cm,平均4.3cm,色灰白或灰红,质较细致,边界多清可平整或不规则。临床表现无特殊性,主要症状有血尿、尿痛和隐性腹痛。与发生于子宫的Pecoma不同,无1例伴发结节性硬化综合征。
组织学上特点为,13例肿瘤均由上皮样细胞和梭形细胞构成,围绕血管随机排列,5例显示浸润性生长,核分裂均少于1/50HPF,3例见到坏死。肿瘤多为中到低度富于细胞,瘤细胞透明到轻度嗜酸,排列为束状、索状、巢状、偶可为片状,常呈放射状围绕血管分布。多数肿瘤中瘤细胞核无明显的多形性,
免疫组化特征方面,最敏感的为HMB-45(92%阳性),其次为Melan-A(72%阳性)和MiTF(50%阳性)。其他抗体阳性率分别为Vimentin 86%、SMA 80%、Desmin 36%、S100蛋白33%、TEE 29%、Pan-CK 13%、CD117 5%和CD34 0%。HMB45为该瘤最重要的标记。
本瘤缺乏统一的良恶性判断标准,Folpe等提出了发生于子宫的Pecoma的良性、恶性潜能未定和恶性分类的诊断标准,良性者肿块<5cm,无浸润,无高级别核且不富于细胞,核分裂≤1/50HPF,无坏死,无血管浸润。恶性潜能不能确定是指肿瘤仅有核多形性/多核巨细胞或仅大小>5cm;恶性的诊断标准为肿块>5cm,具有浸润性,具有高核级别和富于细胞,核分裂≥1/50HPF,可见坏死和血管浸润。恶性潜能不能确定是指肿瘤仅有核多形性/多核巨细胞或仅大小>5cm。按Folpe等(2005)意见,文献中报道的18例中仅一例符合恶性,肿瘤最大经8cm,呈浸润性生长,累及全层,并侵及乙状结肠前壁。
鉴别诊断方面, PEComa中因有许多胞质透明的上皮样细胞,首先需与透明细胞癌区别,尤其是发生膀胱颈者。免疫组化对鉴别非常有帮助,虽然PEComa有时可有局部反常的CK表达,但无弥漫的CK显著阳性;而透明细胞癌的黑色素细胞标记为阴性。另一个需要鉴别的是平滑肌肿瘤,特别是上皮样平滑肌肿瘤,因后者中也有许多胞质透明或嗜酸的上皮样细胞。但平滑肌肿瘤,即使是上皮样平滑肌肿瘤中,也有平滑肌细胞特征的梭形细胞,有“雪茄烟”样核和核周空泡,并有一些形态较典型的平滑肌肿瘤区域;而见到多核巨细胞或“蜘蛛细胞”样细胞则提示PEComa的线索。此外,平滑肌肿瘤中虽也有厚壁血管,但无PEComa中典型的纤细的毛细血管网。同样,免疫组化在二者的鉴别中起重要作用,PEComa细胞黑色素细胞标记阳性,而平滑肌肿瘤阴性。Desmin等肌标记在PEComa中仅36%阳性。
网友的诊断很好,大部分都诊断正确,也提出了很好的鉴别诊断思路,结合发表意见的全面程度及时间的先后,推荐本例的获奖者水若寒。
kitty_wang 离线
诊断:(膀胱)血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤(PEComas)
依据:灰红灰黄,镜下边境尚清楚。透明细胞弥漫成片状生长,但细胞边境不是很清楚。部分区域有围绕血管(厚壁或者薄壁血管)生长趋势;细胞轻度异型性。免疫组化SMA,HMB-45阳性可以鉴别。
鉴别:1.转移性透明细胞癌:来源于肾,有肾癌病史,且CD10,Vimentin(+)可以鉴别之。
2.富含脂质的尿路上皮癌:HE镜下具有印戒样脂肪母细胞形态,P63,高分子量角蛋白34BE12(+);
3.富含糖原的尿路上皮癌:一般情况下肿瘤细胞胞质透亮,界限清楚。而该例界限似乎不是很清楚。再者P63,高分子量角蛋白34BE12(+),及CK7,CK20阳性可以鉴别。PAS染色(+),经过淀粉酶消化后,染色消失可以鉴别之。 诊断:(膀胱)血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤(PEComas)。
4.副神经节瘤:SYN,CGA阳性,S-100阳性可以鉴别之。且形态学血窦结构较丰富。
zhouyanxia 离线
hjyyhszhsz 离线
诊断:(膀胱)血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤(PEComas)
鉴别:1.转移性肾透明细胞癌:有肾癌病史,CD10,Vimentin(+)。
2.富含脂质的尿路上皮癌:HE镜下具有印戒样脂肪母细胞形态,P63,高分子量角蛋白34BE12(+);
3.富含糖原的尿路上皮癌:一般情况下肿瘤细胞胞质透亮,界限清楚。而该例界限似乎不是很清楚。再者P63,高分子量角蛋白34BE12(+),及CK7,CK20阳性可以鉴别。PAS染色(+),经过淀粉酶消化后,染色消失可以鉴别之。 诊断:(膀胱)血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤(PEComas)。
4.副神经节瘤:SYN,CGA阳性,S-100阳性可以鉴别之。且形态学血窦结构较丰富。
依据:患者,女,62岁,膀胱肿物;送检灰红灰黄肿物一枚,中央已剖开,体积2X2X1.7cm,切面灰白灰黄质软。镜下边境尚清楚。透明细胞弥漫成片状生长,但细胞边境不是很清楚。部分区域有围绕血管呈放射状生长趋势;细胞轻度异型性。免疫组化SMA,HMB-45阳性可以鉴别。
鉴别:1.转移性肾透明细胞癌:有肾癌病史,CD10,Vimentin(+)。
2.富含脂质的尿路上皮癌:HE镜下具有印戒样脂肪母细胞形态,P63,高分子量角蛋白34BE12(+);
3.富含糖原的尿路上皮癌:一般情况下肿瘤细胞胞质透亮,界限清楚。而该例界限似乎不是很清楚。再者P63,高分子量角蛋白34BE12(+),及CK7,CK20阳性可以鉴别。PAS染色(+),经过淀粉酶消化后,染色消失可以鉴别之。 诊断:(膀胱)血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤(PEComas)。
4.副神经节瘤:SYN,CGA阳性,S-100阳性可以鉴别之。且形态学血窦结构较丰富。
同意5 7 8 楼等楼的诊断 PECOMA。
本例确实比较有难度。
本例细胞呈梭形排列,细胞质丰富透明、部分嗜酸性,细胞核轻度异型、可见小核仁,核分裂指数低。肿瘤细胞弥漫成片排列,有纤细血管及纤维分隔,部分区域可见厚壁血管。肿瘤边缘界限欠清,部分侵入肌层。
膀胱的常见的具有透明细胞形态的肿瘤几乎都可以一一排除。
1、透明细胞尿路上皮癌:一般有明显巢团状排列,细胞比较圆而不是梭形,异型性相对明显,核分裂指数更高。
2、透明细胞腺癌:可有腺腔、小管、鞋钉样细胞等特点,异型性相对明显,核分裂指数更高。
3、恶性黑色素瘤:异型性相对明显,多形性,核分裂指数更高。
4、副节瘤:可呈器官样排列(瘤细胞巢状围绕小血管)。
5、转移性透明细胞肾细胞癌:需要有病史支持,细胞圆整,边界清楚,巢状排列。
附图一张:摘至《Atlas of Genitourinary Pathology》
诊断:(膀胱)血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤(PEComas)
依据:灰红灰黄,镜下边境尚清楚。透明细胞弥漫成片状生长,但细胞边境不是很清楚。部分区域有围绕血管(厚壁或者薄壁血管)生长趋势;细胞轻度异型性。免疫组化SMA,HMB-45阳性可以鉴别。
鉴别:1.转移性透明细胞癌:来源于肾,有肾癌病史,且CD10,Vimentin(+)可以鉴别之。
2.富含脂质的尿路上皮癌:HE镜下具有印戒样脂肪母细胞形态,P63,高分子量角蛋白34BE12(+);
3.富含糖原的尿路上皮癌:一般情况下肿瘤细胞胞质透亮,界限清楚。而该例界限似乎不是很清楚。再者P63,高分子量角蛋白34BE12(+),及CK7,CK20阳性可以鉴别。PAS染色(+),经过淀粉酶消化后,染色消失可以鉴别之。 诊断:(膀胱)血管周具有上皮样细胞分化的肿瘤(PEComas)。
4.副神经节瘤:SYN,CGA阳性,S-100阳性可以鉴别之。且形态学血窦结构较丰富。
yumaoqiu715 离线