Askin瘤为一种位于胸肺部的神经内分泌源性高度恶性肿瘤,好发于儿童和青年,十分少见。病理及临床表现与胸壁原始神经外胚瘤、尤文瘤相似.,易误诊为神经母细胞瘤、淋巴瘤、横纹肌肉,组织学上以稀少的纤维血管间质将小圆、卵圆瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构.网染细胞间网状纤维少或无,PAS染色部分病例(+).免疫组化中CD99、Syn阳性率高.电镜下可见神经分泌颗粒.诊断必须依靠免疫组化及电镜.预后差,治疗难度大.
Askin瘤为一种位于胸肺部的神经内分泌源性高度恶性肿瘤,好发于儿童和青年,十分少见。病理及临床表现与胸壁原始神经外胚瘤、尤文瘤相似.,易误诊为神经母细胞瘤、淋巴瘤、横纹肌肉,组织学上以稀少的纤维血管间质将小圆、卵圆瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构.网染细胞间网状纤维少或无,PAS染色部分病例(+).免疫组化中CD99、Syn阳性率高.电镜下可见神经分泌颗粒.诊断必须依靠免疫组化及电镜.预后差,治疗难度大.