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| 名称： | |
| 描述： | |
- 2014年第11期（总第90期）——肝占位（已点评）
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图1 -
图2 -
图3 -
图4 -
图5 -
图6 -
图7 -
图8 -
图9
| 性别 | 女 | 年龄 | 63 | 临床诊断 | |
|---|---|---|---|---|---|
| 一般病史 | 体检发现肝占位10天，患者10天前健康体检时腹部B超提示肝占位，无腹痛腹胀，无发热，无恶心、呕吐，无皮肤眼白发黄。未予重视，未予治疗，后来行腹部CT示右肝后下段占位, 术中所见：腹壁及肝周静脉曲张不明显，腹腔内未见明显积液，肝脏质地偏硬，脾脏大小如常。肝Ⅵ段肿瘤，靠近肝包膜，大小4×3厘米，质地硬， | ||||
| 标本名称 | 肝脏肿物 | ||||
| 大体所见 | 大体观呈淡黄色，与周围肾脏、肾上腺及腹膜无粘连。病理检查：肝脏部分切除标本，大小4×3×2.5cm,切面见一大小2.5×2×1cm大小的肿瘤，切面淡黄，与周围肝组织界限清楚 | ||||
点评专家：张祥盛（47楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：无（0楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：肝
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本帖最后由 草原 于 2014-09-30 20:20:35 编辑
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×参考诊断
考虑胆管腺纤维瘤
诊断依据：1.靠近肝包膜，大小4×3厘米，质地硬，周围肝组织界限清楚
2.胆管增生，纤维增生，硬化、玻变，胆管内无胆汁，细胞无明显异型性
免疫组化：CK CEA EMA Laminin KI67等
鉴别诊断：1.高分化胆管癌
2.转移性腺癌
3.胆管错构瘤
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snowman103cn: 63岁首先考虑癌 良性放后面2014-04-12 08:59
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pengjinyun6 离线
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考虑胆管腺瘤。
诊断依据：1、单发，位于被膜下，界清，无包膜。2、由小胆管组成，内衬单层立方细胞，腔内无胆汁。3、纤维性间质，有硬化、玻璃样变性。
鉴别诊断：1、高分化胆管癌。2、转移性腺癌。3、胆管错构瘤。
良性病变，考虑胆管腺纤维瘤
诊断依据：1.老年女性，临床无症状，查体发现肿瘤。2.切面见一大小2.5×2×1cm大小的肿瘤，切面淡黄，与周围肝组织界限清楚。
3.镜下肿瘤与正常肝组织分界清。4.肿瘤组织呈管状结构，大小形态较一致，细胞无明显异型性。5.间质为玻璃样变的纤维间质，非癌性间质。
综上，第一眼感觉既无结构异型性亦无细胞异型性，应该为胆管来源良性病变，肝脏病理了解不多，具体什么病变不清楚，正寻思间，看到w0415兄考虑胆管腺纤维瘤，感觉就是这个了。
免疫组化和鉴别诊断参照楼上兄弟。
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在工作中我肯定容易当腺癌诊断了，出现在这里应该不一般，虽没见过胆管腺纤维瘤，但还是觉得部分腺体不是太善良，非典型性腺上皮细胞，部分腺体还有点乳头状增生。
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snowman103cn: 相信自己，63岁发生癌的概率>80% 良性是非常少见的2014-04-12 09:01
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本帖最后由 草原 于 2014-09-30 20:20:07 编辑
感谢张祥盛老师百忙之中对此例做出精彩点评！转发张老师对本例的点评结果：
本例最终诊断为肝内胆管性腺瘤。这是一例罕见而且具有挑战性的病例。本例阅读人数达3179人次，回复45 人次，提出的诊断近10种，有良有恶。可以说讨论非常热烈！谢谢网友的积极参与。
肝内胆管性腺瘤（interhepatic bile duct adenoma）又称胆管周腺错构瘤（peribilary gland hamartomas）是一种由小胆管构成的少见良性肿瘤，占肝脏中的1%左右，无特异性临床表现，多在剖腹探查或尸检中偶尔外伤后发现，其来源尚不清楚，有的认为是灶状性小胆管增生，有的认为是错构瘤或发育障碍，也有的认为是肿瘤性病变。
肿瘤对位于肝被摸下，单发性结节为主，少数呈多发性，偶尔可为肝被摸下的疤痕状。巨检肿瘤界限清楚，无包膜，为灰白色或褐色的坚实的小结节。结节大小自0.1cm～2cm，平均0.58cm。本例与文献报道的病例相比，体积较大，长径达4cm。
镜检肿瘤细胞形成管状结构，腺管呈紧密的网状，腺管的管腔常很小或不明显。组织学上与小胆管相似，故称胆管性腺瘤，小管内衬细胞呈立方或低柱状，胞质丰富，核圆或椭圆，位于基底部或中位，排列有极性，胞质内可见黏液分泌，但胞质内或管腔内无胆汁，管腔常不扩张，少见囊性变，如见到衬覆上皮的囊状结构，称为囊腺瘤。间质由纤维组织构成，细胞可较丰富，也可为胶原化、玻璃样变性而发生硬化，罕见钙化。在病变的中央或周边处可见淋巴细胞浸润，有时可呈结节状位于与相邻肝组织的界面处。有时可见嗜中性粒细胞浸润。病变内可包含有汇管区，但不含肝细胞。有时发生非干酪样肉芽肿。随着报道病例的增多，有作者依据内衬细胞的特点分为四种类型,即胰胆管型、肠型、胃型和嗜酸细胞型。Shibahara 等亚分为两个类型，即柱状细胞型和立方细胞型。柱状细胞型类似于肠型，而立方状细胞性类似于胰胆管型和嗜酸细胞型。近年又报道了透明细胞型。
免疫组化：胆管性腺瘤内衬细胞CK、EMA阳性，CEA也可不同程度表达，而Leu7、NSE、S-100、CgA、SYN均阴性。少数病例在腺管内可见小圆形细胞，CgA和Syn阳性，表明有神经内分泌分化。
鉴别诊断：胆管错构瘤、胆管性腺瘤和胆管腺癌的鉴别诊断
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胆管错构瘤 |
胆管性腺瘤 |
胆管腺癌 |
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临床发生率 |
少见 |
少见 |
较常见 |
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巨检 |
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位于被摸下 |
几乎全部 |
几乎全部 |
罕见 |
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多发结节 |
常见 |
不常见 |
常见 |
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结节大小 |
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＜05cm |
几乎全部 |
多数（60%） |
罕见 |
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0.5-2cm |
罕见 |
少见 |
罕见 |
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＞2cm |
无 |
无 |
常见 |
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结节边界 |
清楚 |
清楚 |
不清，呈浸润性生长 |
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镜检 |
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汇管区 |
类型定位 |
可出现 |
无 |
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腺管结构 |
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小无管腔 |
少见 |
典型 |
各不相同 |
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管腔扩张 |
典型 |
罕见 |
各不相同 |
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管腔内胆汁 |
常见 |
无 |
无 |
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胞质内黏液 |
存在 |
存在 |
存在 |
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异型性、核分裂 |
无 |
无 |
常见 |
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核仁 |
无 |
无 |
常见 |
|
血管淋巴管浸润 |
无 |
无 |
常见 |
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浸润临近肝组织 |
无 |
无 |
常见 |
本例回复的意见多为考虑性诊断，诊断名称也不确切，故本例只提供学习，不设奖。
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