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名称: | |
描述: | |
性别 | 女 | 年龄 | 63 | 临床诊断 | |
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一般病史 | 体检发现肝占位10天,患者10天前健康体检时腹部B超提示肝占位,无腹痛腹胀,无发热,无恶心、呕吐,无皮肤眼白发黄。未予重视,未予治疗,后来行腹部CT示右肝后下段占位, 术中所见:腹壁及肝周静脉曲张不明显,腹腔内未见明显积液,肝脏质地偏硬,脾脏大小如常。肝Ⅵ段肿瘤,靠近肝包膜,大小4×3厘米,质地硬, | ||||
标本名称 | 肝脏肿物 | ||||
大体所见 | 大体观呈淡黄色,与周围肾脏、肾上腺及腹膜无粘连。病理检查:肝脏部分切除标本,大小4×3×2.5cm,切面见一大小2.5×2×1cm大小的肿瘤,切面淡黄,与周围肝组织界限清楚 |
点评专家:张祥盛(47楼 链接:>>点击查看<< )
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本例最终诊断为肝内胆管性腺瘤。这是一例罕见而且具有挑战性的病例。本例阅读人数达3179人次,回复45 人次,提出的诊断近10种,有良有恶。可以说讨论非常热烈!谢谢网友的积极参与。
肝内胆管性腺瘤(interhepatic bile duct adenoma)又称胆管周腺错构瘤(peribilary gland hamartomas)是一种由小胆管构成的少见良性肿瘤,占肝脏中的1%左右,无特异性临床表现,多在剖腹探查或尸检中偶尔外伤后发现,其来源尚不清楚,有的认为是灶状性小胆管增生,有的认为是错构瘤或发育障碍,也有的认为是肿瘤性病变。
肿瘤对位于肝被摸下,单发性结节为主,少数呈多发性,偶尔可为肝被摸下的疤痕状。巨检肿瘤界限清楚,无包膜,为灰白色或褐色的坚实的小结节。结节大小自0.1cm~2cm,平均0.58cm。本例与文献报道的病例相比,体积较大,长径达4cm。
镜检肿瘤细胞形成管状结构,腺管呈紧密的网状,腺管的管腔常很小或不明显。组织学上与小胆管相似,故称胆管性腺瘤,小管内衬细胞呈立方或低柱状,胞质丰富,核圆或椭圆,位于基底部或中位,排列有极性,胞质内可见黏液分泌,但胞质内或管腔内无胆汁,管腔常不扩张,少见囊性变,如见到衬覆上皮的囊状结构,称为囊腺瘤。间质由纤维组织构成,细胞可较丰富,也可为胶原化、玻璃样变性而发生硬化,罕见钙化。在病变的中央或周边处可见淋巴细胞浸润,有时可呈结节状位于与相邻肝组织的界面处。有时可见嗜中性粒细胞浸润。病变内可包含有汇管区,但不含肝细胞。有时发生非干酪样肉芽肿。随着报道病例的增多,有作者依据内衬细胞的特点分为四种类型,即胰胆管型、肠型、胃型和嗜酸细胞型。Shibahara 等亚分为两个类型,即柱状细胞型和立方细胞型。柱状细胞型类似于肠型,而立方状细胞性类似于胰胆管型和嗜酸细胞型。近年又报道了透明细胞型。
免疫组化:胆管性腺瘤内衬细胞CK、EMA阳性,CEA也可不同程度表达,而Leu7、NSE、S-100、CgA、SYN均阴性。少数病例在腺管内可见小圆形细胞,CgA和Syn阳性,表明有神经内分泌分化。
鉴别诊断:胆管错构瘤、胆管性腺瘤和胆管腺癌的鉴别诊断
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胆管错构瘤 |
胆管性腺瘤 |
胆管腺癌 |
临床发生率 |
少见 |
少见 |
较常见 |
巨检 |
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位于被摸下 |
几乎全部 |
几乎全部 |
罕见 |
多发结节 |
常见 |
不常见 |
常见 |
结节大小 |
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<05cm |
几乎全部 |
多数(60%) |
罕见 |
0.5-2cm |
罕见 |
少见 |
罕见 |
>2cm |
无 |
无 |
常见 |
结节边界 |
清楚 |
清楚 |
不清,呈浸润性生长 |
镜检 |
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汇管区 |
类型定位 |
可出现 |
无 |
腺管结构 |
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小无管腔 |
少见 |
典型 |
各不相同 |
管腔扩张 |
典型 |
罕见 |
各不相同 |
管腔内胆汁 |
常见 |
无 |
无 |
胞质内黏液 |
存在 |
存在 |
存在 |
异型性、核分裂 |
无 |
无 |
常见 |
核仁 |
无 |
无 |
常见 |
血管淋巴管浸润 |
无 |
无 |
常见 |
浸润临近肝组织 |
无 |
无 |
常见 |
本例回复的意见多为考虑性诊断,诊断名称也不确切,故本例只提供学习,不设奖。