名称：图1
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学习了

 诚然，手部确实是腱鞘纤维瘤的好发部位;它会有裂隙样结构；硬化性上皮样纤维肉瘤在手足不常见，有时会有许多鹿角样血管，也有点像裂隙样，这是易混淆之处。

腱鞘纤维瘤一般小于3cm，通常细胞稀少，偶尔细胞丰富，它是肌纤维母细胞来源，一般应该SMA阳性。

但本瘤肿块大于4cm，细胞丰富，排列在胶原化背景中，有的列兵状、条纹状、梁状排列（图3,13等），这其实是更像LGFMS的改变；有时呈巢状，上皮样，犹如硬化性上皮样纤维肉瘤的形态，这些形态在腱鞘纤维瘤一般是不会有的。事实上，本例不妨诊断为LGFMS伴有硬化性上皮样纤维肉瘤样改变，这就更容易理解本瘤可以发生在手掌，形态多样、细胞温和，会有鹿角样血管等。这就是为什么LGFMS直到90年代才被确认，原因之一是因为它容易与良性肿瘤混淆。

 FUS融合基因，有条件可做一下。

 硬化性上皮样纤维肉瘤的标记最好有MUC4，FISH也能帮助诊断。

质地细是不是指肉瘤那种鱼肉状？如果是那么恶性的还是可能性大。如果不是，感觉仍需排除腱鞘纤维瘤，腱鞘巨细胞瘤。IHC已经排除了其它的鉴别诊断，但不能排除这2个

 高分化上皮样肉瘤CK、EMA应该阳性；骨外粘液性软骨肉瘤应该有神经内分泌标记阳性。个人以为硬化性上皮样纤维肉瘤似乎更符合。

该例CD34(-),cd117弱（+）CK（-）EMA(-),VIM(+),S-100(-),CD31(-),SMA(-),ki-67约10%，CD99(+),Bcl-2(-),Desmin(-),myoglobin(-),myoD1(-).

会诊意见：1，高分化上皮样纤维肉瘤。2，粘液性软骨肉瘤。请大家讨论！

  上个月的病例了，有免疫组化结果吗？病人有癌症病史吗?楼主曾记否？

考虑 硬化性上皮样纤维肉瘤，除外硬化性横纹肌肉瘤、化生癌和恶性混合瘤等。

 腱鞘纤维瘤

腱鞘纤维瘤。

 老年性毛细血管瘤。

 腱鞘纤维瘤。

 腱鞘纤维瘤

腱鞘纤维瘤

考虑神经鞘瘤

 标记MyoD1、Myogenin、Desmin等，鉴别腺泡状软组织肉瘤；

标记S-100、calponin、EMA等，鉴别混合瘤/肌上皮瘤；

标记CD31、CD34、F8、Ki-67 等，鉴别组合性血管内皮瘤；

 硬化性横纹肌肉瘤可以

 良性的，倾向血管源性肿瘤。