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感谢张祥盛老师在百忙中抽时间对此例做出精彩点评!
子宫内膜间质肿瘤是由增生期子宫内膜间质样细胞构成的肿瘤,在2003年WHO乳腺与女性生殖器官肿瘤病理学和遗传学分类中分为子宫内膜间质结节、低级别子宫内膜间质肉瘤和未分化子宫内膜肉瘤。其中,子宫内膜间质结节属良性肿瘤,为孤立性、界限清楚、圆形或卵圆形的肿物,多数与子宫内膜不相连续,少数呈息肉样突向子宫腔,显微镜观察肿瘤具有推挤性边界,不呈浸润性生长。低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial steomal sarcoma)呈惰性生长,巨检表现为具有浸润性边缘或如“蚯蚓状”穿行于肌壁的生长方式,切面质地均质,缺乏平滑肌肿瘤的漩涡状排列,即便伴有平滑肌分化时也常常如此。镜检瘤细胞类似增殖期子宫内膜间质的短梭形细胞,细胞密集,核卵圆形,染色质较细,可见细小核仁,细胞质略嗜碱性着色,核分裂少见。肿瘤中见较多子宫内膜螺旋动脉样血管,血管周围的肿瘤细胞常呈同心圆样排列。肿瘤边界不清,“指状”浸润的方式浸润周围的子宫肌层,破坏后壁浆膜层,但未见坏死出血。未分化子宫内膜肉瘤缺乏特殊分化,细胞具有显著异型性,核分裂易见,可有坏死,缺乏子宫内膜间质肉瘤常见的螺旋动脉样血管,属高度恶性肿瘤。在2014年WHO的分类中,将未分化子宫内膜肉瘤更名为高级别子宫内膜间质肉瘤。
显微镜下,低级别子宫内膜间质肉瘤典型的表现为在具有增生改变的肿瘤性间质细胞中具有弥漫薄壁的小螺旋动脉分布,这是该病变的特征性形态,能够很好的掌握这个特征,可以解决大部分的诊断问题。另外,了解子宫内膜间质肉瘤可能出现的形态变异和少见形态,如平滑肌分化、性索样分化、上皮样分化、粘液样改变、极度水肿改变、纤维母细胞改变或融合性透明变性,极少数情况下可能出现脂肪细胞甚或横纹肌分化等,对于解决疑难病例的诊断是有帮助的。
“高度富于细胞的平滑肌瘤(highly cellular leiomyoma, HCL)”是指一种组织形态酷似子宫内膜间质肿瘤的高度富于细胞的良性平滑肌肿瘤,HCL与子宫内膜间质肿瘤(包括子宫内膜间质结节和低级别子宫内膜间质肉瘤)的鉴别诊断经常遇到困难。造成诊断混淆的原因是其细胞致密,血管成分突出以及边缘不规则。HCL的特征是具有突出的、大的管腔扩张厚壁血管成分和裂隙样腔隙;有些腔隙是衬覆内皮细胞的受挤压变形的血管腔,有时含有红细胞,而另外一些间隙则为人工假象或由于结节之间水肿所致,没有内皮细胞衬覆。这一点不同于子宫内膜间质肿瘤。支持诊断为HCL而不是子宫内膜间质肿瘤的其他特征有:至少在肿瘤周边部位可见成束排列的生长方式,肿瘤边缘与周围的子宫肌层混为一体,以及缺乏泡沫样组织细胞。
行平滑肌标记物和子宫间质标记物的免疫染色常常有助于鉴别,其中,caldesmon为特异性和敏感性较好的平滑肌标记物,CD10曾被认为是子宫内膜间质肿瘤的特异性标记物,但有相当比例的平滑肌瘤也表达CD10。作为平滑肌瘤标记的SMA,在子宫内膜间质肿瘤中也有细胞表达。在使用免疫组化对子宫内膜间质肿瘤进行鉴别诊断时,应选用包括CD10、SMA、Desmin和h-caldesmon的一组标记物,全面进行分析。
本例我个人意见是富有细胞性平滑肌瘤,建议原单位行平滑肌和子宫内膜间质标记物的免疫组化,以证实本例的诊断。待诊断明确后,再确定获奖者。