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zhongshihua 离线
hongchen2002 离线
肾髓质癌:
定义:发生于肾脏髓质的几乎包括了完全镰刀状红细胞增多症特征的、生长的迅速的肿瘤。
流行病学:罕见。the Armed Forces Institute of Pathology22年仅有34例,而过去5年仅有15例进行描述。
临床特征:
症状及体征:几乎所有的病例均见于10~40岁的具有镰刀状红细胞增多症特征的年轻患者,主要见于男性,男:女月2:1。常见肉眼血尿、肋胁或腹痛。也可有体重减轻及触及肿块。患者也可以宫颈结节或脑肿瘤为首发症状。
影像学:具有链状细胞特征的年轻患者具有影像学特点可以诊断。典型的肿瘤位于中心,呈浸润性生长模式,浸润肾窦。肾盏扩张不伴有盆腔扩张,并且肿瘤侵入盆腔也有报道。
大体:肿瘤源于肾脏中心,边界不清,大小4cm~12cm,平均7cm,大多有出血、坏死。
组织病理学:
多数病例有分化较差的层状细胞区域,特征的方式即网状生长方式,更常见的是囊腺型的生长形态。肿瘤细胞核透明,核仁明显,胞浆嗜酸。细胞层次可为鳞状或横纹肌样。中性粒细胞常混于肿瘤细胞中,肿瘤的浸润边缘常有淋巴细胞包绕。间质水肿或胶原化使肿瘤呈灰白色。绝大多数病例表现为细胞内黏液沉积及红细胞病。
免疫组化特征:
AE1/AE3、EMA阳性,但AE1/AE3阳性稍弱,CEA阳性,有1例报道低分子重链角蛋白(CAM 5.2)阳性,但高分子重链角蛋白阴性。
预后:
预后差。中位术后生存时间为15周,化疗可以延长几个月的寿命,但放、化疗均不能改变疾病的过程。通过淋巴管、血管进行淋巴结转移,肝、肺常受累,现在认为其比集合管癌更具有侵袭性。
WHO关于肾髓质癌的翻译,请指正。