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肾髓质癌：

定义：发生于肾脏髓质的几乎包括了完全镰刀状红细胞增多症特征的、生长的迅速的肿瘤。

流行病学：罕见。the Armed Forces Institute of Pathology22年仅有34例，而过去5年仅有15例进行描述。

临床特征：

症状及体征：几乎所有的病例均见于10～40岁的具有镰刀状红细胞增多症特征的年轻患者，主要见于男性，男：女月2：1。常见肉眼血尿、肋胁或腹痛。也可有体重减轻及触及肿块。患者也可以宫颈结节或脑肿瘤为首发症状。

影像学：具有链状细胞特征的年轻患者具有影像学特点可以诊断。典型的肿瘤位于中心，呈浸润性生长模式，浸润肾窦。肾盏扩张不伴有盆腔扩张，并且肿瘤侵入盆腔也有报道。

大体：肿瘤源于肾脏中心，边界不清，大小4cm～12cm，平均7cm，大多有出血、坏死。

组织病理学：

多数病例有分化较差的层状细胞区域，特征的方式即网状生长方式，更常见的是囊腺型的生长形态。肿瘤细胞核透明，核仁明显，胞浆嗜酸。细胞层次可为鳞状或横纹肌样。中性粒细胞常混于肿瘤细胞中，肿瘤的浸润边缘常有淋巴细胞包绕。间质水肿或胶原化使肿瘤呈灰白色。绝大多数病例表现为细胞内黏液沉积及红细胞病。

免疫组化特征：

AE1/AE3、EMA阳性，但AE1/AE3阳性稍弱，CEA阳性，有1例报道低分子重链角蛋白（CAM 5.2）阳性，但高分子重链角蛋白阴性。

预后：

预后差。中位术后生存时间为15周，化疗可以延长几个月的寿命，但放、化疗均不能改变疾病的过程。通过淋巴管、血管进行淋巴结转移，肝、肺常受累，现在认为其比集合管癌更具有侵袭性。

WHO关于肾髓质癌的翻译，请指正。