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名称: | |
描述: | |
性别 | 男 | 年龄 | 33 | 临床诊断 | |
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一般病史 | 头皮肿物,复诊,要求手术。 | ||||
标本名称 | 头皮肿物。 | ||||
大体所见 | 带皮肤组织一块,大小为:1.2*1.0*1.0cm。 |
光镜:真皮被大量的境界清楚的类上皮细胞团代替,细胞胞质粉红色,有椭圆或扭曲的空泡状核,有小核仁。周围有少许淋巴细胞和纤维细胞,在结节中或边缘可见多核巨细胞。未见干酪性坏死和渐进性坏死,未见类固醇结晶和异物。
结节病(Sarcoidosis)是一种多系统受累的肉芽肿性疾病,可累及全身所有器官。 其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。目前病因未明。部分病例有自限性,大多预后良好。其糖皮质激素是主要治疗手段。
病因和发病机制
(一)病因:结节病的病因尚未明了,可能与下列多种因素有关:[7][1][7]
1、遗传因素:
结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认,白细胞组织相容性抗原(HLA)中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的发病密切相关。美国Teistein报道,美国结节病病人中约10%有家族遗传史。而且单卵双胎患结节病的几率较双卵双胎高得多。
2、环境与职业因素:
日本报道,寒冷的北海道结节病的发病率高。美国东南部地区结节病的发病率高。有人报告,结节病易于在冬-春季节发病。金属铝、锆、铍,滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。
3、感染因素:
某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌(Propionibacterium acnes)、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。但本病对激素治疗反应良好,说明感染在结节病的发病中并非持续存在,否则会造成感染的扩散。因此,目前尚无法确认感染因素和结节病之间的因果关系。
4、免疫学因素:
Th1/Th2失衡可能与结节病的发病有关。在大多数病例,病变局部的辅助T细胞以Th1(CD4+)细胞为主;只有极少数病例以Th2(CD8+)细胞为主。有人认为,T淋巴细胞受体(TCR)的质或量的异常与结节病的发生有关。
(二)发病机理:
1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节:
1) 暴露于未知抗原。
2) 针对未知抗原的细胞免疫反应:包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。
3) 免疫效应细胞聚集:这些聚集的细胞主要有两种来源:一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布;另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细胞因子,从而促发更多的非特异性炎症反应。
2、结节病肉芽肿形成过程:多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。
1) 某种抗原刺激了巨噬细胞,产生白细胞介素I,当再次接触抗原时,T淋巴细胞被激活,在白细胞介素II的协助下,使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子,引起巨噬细胞在病灶部位聚集。
2) 继之,增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白,刺激纤维母细胞增生,使肉芽肿病变纤维化。
病理变化
1、特征性病理改变:边界清楚的、细胞间连接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽肿。典型的表现:
1) 中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少数淋巴细胞(多为CD4+),类上皮细胞可融合成朗格汉斯巨细胞;巨细胞浆中易找见星状小体或苏曼氏小体。
2) 周围为淋巴细胞浸润(多为CD8+);无干酪样坏死。
3) 结节外围有淋巴细胞环及纤维组织,逐渐形成纤维组织包绕的完整结节。
4) 结节特点:与周围组织分界清楚、单个,或三五个、十几个成群分布,互不融合。
5) 病理经过:或者自行消散、或者导致纤维化。
目前认为,结节病是一个排除性诊断。病理表现的鉴别诊断:类上皮肉芽肿还可见于:
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