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颈部肿块-上海市骨与软组织肿瘤读片2013(2-1)复旦大学儿科医院提供

海上明月 离线

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楼主 发表于 2013-09-09 09:50|举报|关注(3)
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性别年龄7天临床诊断颈部肿块
一般病史出生发现颈部肿块至今7天。
标本名称颈部肿块
大体所见暗红色肿物大小5.5cmX5.5cmX3.5cm,表面光滑部分区域有包膜,已剖开,切面呈灰褐色,质地软。

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标签:新生儿 颈部 软组织 肉瘤
本帖最后由 海上明月 于 2013-09-13 17:58:23 编辑
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王军臣
×参考诊断
最后诊断:未分化肉瘤。

思静 离线

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1 楼    发表于2013-09-09 09:53:30举报|引用
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炎性肉芽组织。

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  • 海上明月:  嘿嘿,问题是:出生的时候就有耶......
    2013-09-09 10:05
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快乐生活!

海上明月 离线

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2 楼    发表于2013-09-09 10:04:50举报|引用
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这里是新一轮上海市骨与软组织疑难病例读片,第一例。

上海市每季度进行该读片会4次,每季度一次,在该季度的第一月第一个周六上午进行。

欢迎参与讨论发言。谢谢!

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王军臣

筷子 离线

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3 楼    发表于2013-09-09 10:06:50举报|引用
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     我这次还是在三楼了,(上海市每季度进行该读片会4次,每季度一次,在该季度的第一月第一个周六上午进行),记住了。

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  • 海上明月:  三思而行,入木三分; 三十而立,三阳开泰;三山五岳,三分鼎立,三位一体;三朋四友,三人为众;三人成虎,三头六臂;三纲五常,三从四德;不管三七二十一,三下五除二, 三句话不离本行,三折肱为良医!
    2013-09-09 21:35
  • 筷子:  哈哈,我的幸运数字就是3,经海上明月老师一提醒,那么多三啊,我得拿篮子装了。
    2013-09-09 21:45
  • 海上明月:  连吃饭都是三个人,三碗菜:))
    2013-09-09 21:54
  • 筷子:  嘻嘻,这个可以有
    2013-09-09 21:55
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G→A

zhanglei 离线

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4 楼    发表于2013-09-09 14:10:06举报|引用
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新生儿,粘液样背景、纤细的血管结构、梭形或星形原始间叶样细胞,首选婴幼儿原始粘液性间叶肿瘤,要排除幼年性纤维肉瘤。

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youthmd

龙须草
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zhanglei 离线

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5 楼    发表于2013-09-09 14:13:37举报|引用
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2006 Mar;30(3):388-94.

Primitive myxoid mesenchymal tumor of infancy: a clinicopathologic report of 6 cases.

Source

Department of Oncology and Surgery, Section of Pathology, University of Padova, Padova, Italy.

Abstract

Soft tissue sarcomas in the first year of life are rare, and the most common sarcomas in infancy are embryonal rhabdomyosarcoma, Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor, congenital infantile fibrosarcoma, and primitive sarcomas such as undifferentiated sarcoma. In this study, we report 6 cases of a primitive myxoid mesenchymal tumor of infancy (PMMTI), which previously may have been included under the diagnostic categories of congenital-infantile fibrosarcoma or infantile fibromatosis. PMMTI occurred in 6 infants, 3 of whom had a congenital presentation of a soft tissue mass. All patients were otherwise healthy. The tumors occurred on the trunk, extremities, and head and neck. Grossly, the tumors were nonencapsulated and had a multinodular appearance with focal infiltrative growth, a white fleshy cut surface, and a tumor diameter ranging from 2 to 15 cm. Histologically, a diffuse growth of primitive spindle, polygonal, and round cells occurred in a myxoid background. The tumor cells were arranged in a vaguely nodular pattern with peripheral collagenized stroma, higher cellularity at the periphery, and a delicate vascular network in the background. Immunohistochemically, the tumors displayed diffuse reactivity for vimentin and no reactivity for smooth muscle actin, muscle specific actin, desmin, S-100 protein, or myogenin. Electron microscopy documented a poorly differentiated fibroblastic proliferation. Four cases tested negative for the ETV6-NTRK3 gene fusion by RT-PCR. One tumor had a complex karyotypic abnormality with rearrangements involving chromosomes Y, 9, and 3. Three patients had recurrences or metastasis treated with a combination of surgery and chemotherapy. One patient is alive with persistent locally aggressive disease, 2 are alive with no evidence of recurrence, 1 had a recurrence treated surgically without further follow-up information, 1 patient died with persistent tumor and sepsis 6 weeks after diagnosis, and 1 patient was lost to follow-up. The morphologic appearance combined with the ultrastructural features and absence of the typical gene rearrangement of congenital-infantile fibrosarcoma are unique, and we propose that PMMTI represents a new category of pediatric fibroblastic-myofibroblastic tumor.

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youthmd 离线

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6 楼    发表于2013-09-09 14:39:17举报|引用
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引用 4 楼 zhanglei 在 2013-09-09 14:10:06 的发言:

新生儿,粘液样背景、纤细的血管结构、梭形或星形原始间叶样细胞,首选婴幼儿原始粘液性间叶肿瘤,要排除幼年性纤维肉瘤。


首先考虑婴幼儿原始粘液性间叶肿瘤,除外其他婴幼儿常见软组织肿瘤。

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海上明月

冰山
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wang4160 离线

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7 楼    发表于2013-09-09 16:14:02举报|引用
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引用 5 楼 zhanglei 在 2013-09-09 14:13:37 的发言:
2006 Mar;30(3):388-94.

Primitive myxoid mesenchymal tumor of infancy: a clinicopathologic report of 6 cases.

Source

Department of Oncology and Surgery, Section of Pathology, University of Padova, Padova, Italy.

Abstract

Soft tissue sarcomas in the first year of life are rare, and the most common sarcomas in infancy are embryonal rhabdomyosarcoma, Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor, congenital infantile fibrosarcoma, and primitive sarcomas such as undifferentiated sarcoma. In this study, we report 6 cases of a primitive myxoid mesenchymal tumor of infancy (PMMTI), which previously may have been included under the diagnostic categories of congenital-infantile fibrosarcoma or infantile fibromatosis. PMMTI occurred in 6 infants, 3 of whom had a congenital presentation of a soft tissue mass. All patients were otherwise healthy. The tumors occurred on the trunk, extremities, and head and neck. Grossly, the tumors were nonencapsulated and had a multinodular appearance with focal infiltrative growth, a white fleshy cut surface, and a tumor diameter ranging from 2 to 15 cm. Histologically, a diffuse growth of primitive spindle, polygonal, and round cells occurred in a myxoid background. The tumor cells were arranged in a vaguely nodular pattern with peripheral collagenized stroma, higher cellularity at the periphery, and a delicate vascular network in the background. Immunohistochemically, the tumors displayed diffuse reactivity for vimentin and no reactivity for smooth muscle actin, muscle specific actin, desmin, S-100 protein, or myogenin. Electron microscopy documented a poorly differentiated fibroblastic proliferation. Four cases tested negative for the ETV6-NTRK3 gene fusion by RT-PCR. One tumor had a complex karyotypic abnormality with rearrangements involving chromosomes Y, 9, and 3. Three patients had recurrences or metastasis treated with a combination of surgery and chemotherapy. One patient is alive with persistent locally aggressive disease, 2 are alive with no evidence of recurrence, 1 had a recurrence treated surgically without further follow-up information, 1 patient died with persistent tumor and sepsis 6 weeks after diagnosis, and 1 patient was lost to follow-up. The morphologic appearance combined with the ultrastructural features and absence of the typical gene rearrangement of congenital-infantile fibrosarcoma are unique, and we propose that PMMTI represents a new category of pediatric fibroblastic-myofibroblastic tumor.

软组织肉瘤在初生婴儿是非常罕见的,而最常见的肉瘤是胚横、Ewing肉瘤/PNET、先天性婴儿型纤维肉瘤、原始肉瘤(例如未分化肉瘤)。在这个研究中,我们报道了6例婴幼儿粘液性间叶肿瘤(PMMTI),此前可能已经被包括在先天性婴儿型纤维肉瘤或婴幼儿纤维瘤病的分类中。PMMTI发生在6岁以内儿童,其中3个表现为先天性肿块。所有病人除此之外都很健康。肿瘤发生于躯干、四肢、头颈。大体上,肿瘤无包膜、多结节外观和局部浸润性生长,白色细嫩的切面,直径2-15cm。组织学上是粘液性背景中,原始的梭形、多角形、圆形细胞弥漫增生,肿瘤细胞排列成胶原基质包裹的模糊结节状结构,结节外围细胞密度高,背景中可见微细的血管网。免疫组化显示肿瘤细胞弥漫表达Vim,而不表达SMA、MSA、Des、S-100、Myogenin。电子显微镜显示为低分化的纤维母细胞增生。4例运用RT-PCR检测ETV6-NTRK3 融合基因阴性。一例有复杂的异常核型,涉及Y、9、3号染色体的重排。3例患者经过手术及化疗后仍旧复发或转移。1例患者存活但病变局部进展。两例患者无复发存活,一例复发后手术患者未见后续消息。一例患者因肿瘤合并败血症6周后死亡,还有一例失随访。形态学结合超微结构以及缺乏先天性婴儿型纤维肉瘤的特有基因表型,表明这是独一无二的,因此我们建议PMMTI代表一种新的儿童纤维-肌纤维母细胞肿瘤分类。

 

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xclbljys 离线

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8 楼    发表于2013-09-09 18:14:16举报|引用
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婴幼儿粘液性间叶肿瘤

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许春雷

zhouquan 离线

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9 楼    发表于2013-09-09 19:42:05举报|引用
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先天性纤维肉瘤

胚横

婴幼儿粘液性间叶肿瘤

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成功不是得到多少东西,而是把身上多余的东西的扔掉多少。   

怡然居士 离线

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10 楼    发表于2013-09-09 21:21:01举报|引用
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学习中。谢谢老师!

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淡定从容

zyyzwangjin 离线

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11 楼    发表于2013-09-10 08:44:47举报|引用
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xuexi

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海上明月 离线

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12 楼    发表于2013-09-10 09:06:15举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-09-10 09:09:20 编辑

IHC图片

 

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王军臣

海上明月 离线

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13 楼    发表于2013-09-10 09:18:08举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-09-10 09:20:59 编辑

*     组织化学:网状纤维染色(+),PAS(-)VG(-)

 

*     阳性IHC标记:Vim,S-100,Ki67(+, 20%) 

 

*     阴性IHC标记:CAM5.2SMANSESYNCD34EMACD45

     注:IHC重复两次MSADES均为阴性

 

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王军臣

zhanglei 离线

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14 楼    发表于2013-09-10 18:44:29举报|引用
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CD99?

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宁静志远 离线

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15 楼    发表于2013-09-10 21:15:53举报|引用
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wang4160 离线

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16 楼    发表于2013-09-11 08:47:29举报|引用
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继续关注!!

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qingxincao 离线

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17 楼    发表于2013-09-11 09:44:00举报|引用
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学习中!

 

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yanglianping 离线

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18 楼    发表于2013-09-11 10:57:07举报|引用
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未分化肉瘤

 

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杨连萍

海上明月 离线

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19 楼    发表于2013-09-12 12:53:06举报|引用
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原单位最后诊断:

(颈项部)间叶性恶性小细胞肿瘤,结合免疫组化,倾向未分化肉瘤。

 

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王军臣

海上明月 离线

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20 楼    发表于2013-09-12 12:56:01举报|引用
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鉴别诊断

1.胚胎性横纹肌肉瘤

2.婴幼儿纤维肉瘤

3.脂肪母细胞瘤

4.炎性肌纤维母细胞瘤

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王军臣
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