肠系膜纤维瘤病

纤维瘤病可以发生在腹腔内（肠系膜等处），可以是发生在后腹膜腔。

由于这些部位的组织疏松，可以到长到很大很大才被发现。

请您鉴别：

1）胃肠道间质瘤

2）纤维肉瘤，低度恶性

3）结节性筋膜炎

4）低度恶性黏液纤维肉瘤

5)  纤维瘤病

6)  肌纤维母细胞肉瘤，低度恶性

7）神经鞘瘤，或恶性神经鞘瘤

8）平滑肌瘤，或平滑肌肉瘤，或恶性潜能未定平滑肌肿瘤

9）横纹肌样肿瘤，横纹肌肉瘤

前不久刚碰见过腹腔纤维瘤病，β-catenin是其较特异性标记，因此，此例完全符合后腹膜纤维瘤病诊断。

SMA 、Calponin 、β-catenin三者均为阳性，特别是前2者阳性，支持平滑肌来源的肿瘤。

1、CD34、CD99 和 BCL-2均为阴性，可以排除SFT；

2、β-catenin阳性，CD34和ALK阴性，基本可以排除肠系膜间质肿瘤；

3、S-100阴性，排除神经鞘来源的肿瘤；

4、 Desmin阴性，排除横纹肌来源的肿瘤。

5、β-catenin阳性可以排除low grade fibromyxoid sarcoma and other myofibroblastic, or fibroblastic tumors / sarcomas（一般核染色阴性）。

首先考虑纤维瘤病，主要和结节性筋膜炎、低度恶性黏液纤维肉瘤鉴别。还要除外神经纤维瘤。免疫组化：Vimentin、CD117、CD34、SMA、MSA、Desmin、S-100、β-catenin、Ki67 等。

我们思考：为什么SMA 、Calponin 二者阳性，而Desmin却是阴性？

考虑 纤维瘤病

 学习了，谢谢

韧带样纤维瘤病。

 从图片1可以看出，肿瘤的生长部位与小肠有关。

而在后腹膜的小肠，那就是十二指肠。

图片1显示，肿瘤长在十二指肠外膜处，与肠壁肌层相连。

这一部位，间叶来源的什么肿瘤类型都有可能，如同2楼提示。

楼上有诊断肠系膜纤维瘤病的，有要鉴别结节性筋膜炎的、

那么，要问：

 这么大的肿块，有纤维瘤病是这样的吗？有结节性筋膜炎的是这样的吗？

就没有可能是别的什么类型的肿瘤？

请讨论。

谢谢！

 考虑为纤维瘤病，理由：1、形态学上细胞核还是较温和的，细胞虽然没有波浪样排列，但是纤维瘤病可以有结节性筋膜炎图像的；

                                        2、此处纤维瘤病还是好发的；

                            鉴别：GIST（酶标）

                                       筋膜炎（这个部位还是比较少见的）

 理由3：图三中可以看出侵袭性的生长方式，也支持纤维瘤病

抛砖引玉！

肠系膜纤维瘤病

考虑肠系膜纤维瘤病：1、浸润性生长（图4）：似浸润平滑肌；2、肿瘤细胞呈梭形，形态温和，无明显异型性，间质胶原纤维丰富。还有一个要鉴别的就是发生于肠系膜的间质肿瘤（比较少见）。期待IHC结果。

本例原单位诊断：

纤维瘤病。

准确地说，后腹膜纤维瘤病。

原单位最后诊断：Desmoid-type fibromatosis

intraabdominal fibromatosis:
Mesenteric, pelvic or retroperitoneal locations, associated with Gardner’s syndrome (familial adenomatous polyposis, multiple osteomas)

IHC图片

IHC

阳性：

ß   SMA

ß   Calponin

ß   β-catenin

阴性：

ß    Desmin

ß    S-100

ß    CD34

ß    CD99

ß    BCL2

ß    ALK