原单位最后诊断：Desmoid-type fibromatosis

intraabdominal fibromatosis:
Mesenteric, pelvic or retroperitoneal locations, associated with Gardner’s syndrome (familial adenomatous polyposis, multiple osteomas)

本例原单位诊断：

纤维瘤病。

准确地说，后腹膜纤维瘤病。

纤维瘤病可以发生在腹腔内（肠系膜等处），可以是发生在后腹膜腔。

由于这些部位的组织疏松，可以到长到很大很大才被发现。

我们思考：为什么SMA 、Calponin 二者阳性，而Desmin却是阴性？

IHC

阳性：

ß   SMA

ß   Calponin

ß   β-catenin

阴性：

ß    Desmin

ß    S-100

ß    CD34

ß    CD99

ß    BCL2

ß    ALK

IHC图片

楼上有诊断肠系膜纤维瘤病的，有要鉴别结节性筋膜炎的、

那么，要问：

 这么大的肿块，有纤维瘤病是这样的吗？有结节性筋膜炎的是这样的吗？

就没有可能是别的什么类型的肿瘤？

请讨论。

谢谢！

 从图片1可以看出，肿瘤的生长部位与小肠有关。

而在后腹膜的小肠，那就是十二指肠。

图片1显示，肿瘤长在十二指肠外膜处，与肠壁肌层相连。

这一部位，间叶来源的什么肿瘤类型都有可能，如同2楼提示。

请您鉴别：

1）胃肠道间质瘤

2）纤维肉瘤，低度恶性

3）结节性筋膜炎

4）低度恶性黏液纤维肉瘤

5)  纤维瘤病

6)  肌纤维母细胞肉瘤，低度恶性

7）神经鞘瘤，或恶性神经鞘瘤

8）平滑肌瘤，或平滑肌肉瘤，或恶性潜能未定平滑肌肿瘤

9）横纹肌样肿瘤，横纹肌肉瘤