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名称: | |
描述: | |
性别 | 男 | 年龄 | 49 | 临床诊断 | 右髋骨占位 |
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一般病史 | 发现右髋骨占位性病变一周入院,行右髋骨肿瘤切开活检。 | ||||
标本名称 | 右髋骨肿瘤活检组织 | ||||
大体所见 | 灰红色组织,大小4X3X2cm,质地较软。 |
血管瘤样纤维组织细胞瘤,1979年由Enzinger首先报道(Angiomatoid MFH)。1994版WHO归入中间型纤维组织细胞瘤。2002版WHO归入分化未定型肿瘤。
本瘤临床特点: 多发生于儿童、青少年;多位于四肢、躯干、头颈部位的淋巴结丰富区域(腘窝、腋窝等);真皮深部和皮下生长缓慢的无痛结节;影像学显示多房囊性,似ABC。
形态学特点:肿瘤周围有厚的假包膜,内外见淋巴、浆细胞浸润;肿瘤细胞多为卵圆形、梭形及上皮样常呈结节状,周围有丰富的淋巴、浆细胞浸润;无血管内皮衬覆假血管腔隙。
分子遗传学改变:主要涉及TET家族(EWSR1、FUS)与亮氨酸拉链家族转录因子(ATF1、CREB1)易位:EWSR1-ATF1、FUS-ATF1 、EWSR1-CREB1、FUS-CREB1.