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符合肝内病理性色素沉积,要考虑铁结合蛋白沉积(prussian blue染色显示),铜结合蛋白沉积(罗丹宁或红胺酸染色法显示),另一个就是Dubin Johnson综合症的色素沉积,免疫组化S-100,HMB45都可以阳性显示。
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首先考虑铁代谢异常,排除其他代谢异常性疾病。
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遗传性血色素病:色素分布位置,汇管区周围。色素粗大,呈现铁锈色,折光性强。铁染色阳性,如普鲁士染色。
Dubin Johnson综合症:色素主要位于中央静脉周围的3区和2区,色素颗粒相对细腻、尘埃状,d-PAS弱阳性。
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符合肝内病理性色素沉积
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代谢障碍?
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没见过,请问楼主老师,最终诊断是什么呀?