本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

点评专家：贺慧颖（59楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：96298（19楼  链接：>>点击查看<< ）

 考虑肾脏血管平滑肌脂肪瘤，建议多取材，提供交界处的图像，SMA阳性支持，平滑肌成分可以粘液变，可以出现一点的异型性，加做HMB45，鉴别诊断就是，SFT和GIST，滑膜肉瘤不太像。GIST可做DOG-1,。

肾的平滑肌肉瘤

临床：肾脏原发肉瘤中平滑肌肉瘤是肾脏最常见的肉瘤，男女发病率接近，30-79岁是好发高峰，以右侧肾脏好发。

病理：大体检查及手术所见提示巨大包块，边界不清有可能是侵袭生长，但图片未展示。切面粘液坏死出血都可以是恶性平滑肌肉瘤的大体特征。本例明显异型性的梭形细胞排列束状或无明显特征，有粘液变性稀疏区，有异型性很大的区域也有密集排列成厚血管壁样的区域。梭形细胞胞浆嗜酸性丝状，提示有纤维或平滑肌分化。IHC显示Desmin未表达，但SMA明显强阳性表达，仍支持平滑肌肉瘤

鉴别诊断：我们只分析形态的话，本例未见典型的血管外皮瘤样结构和鹿角分支状血管，所以SFT不大可能。而且滑膜肉瘤应该是核比较密集的甚至有重叠的特征那种肿瘤，很多肾脏的滑膜肉瘤还应该有鞋钉状上皮，有些时候和混合性上皮间质肿瘤相似，滑膜肉瘤出现多形性的核特征也很罕见，本例有巨大的怪异核梭形细胞，也不支持滑膜肉瘤，因为CD99、BCL2的表达特异性本来就差，即使本例CK、EMA或CD34的标记阳性了诊断滑膜肉瘤或SFT都难以放心

血管平滑肌脂肪瘤确实需要考虑，尤其以平滑肌成分为主的那种AML，黑色素标记可以帮助，但肾脏还有一种叫HMB45阳性的平滑肌肿瘤，几乎看不到巨大厚壁血管、脂肪组织，有些单独把这个作为诊断名称，其实也算是以平滑肌为主的AML吧。AML可以有明显的异形性并且预后不受其影响，总的来说AML预后好于上皮样AML

胃肠道外GIST已经被IHC排除，肾脏也罕见。

疑问：第13张图标记物是MelanA？有笔误？如果是那么AML的可能性降低了，要明确是血管平滑肌脂肪瘤还需要进一步做HMB45、MiTF等黑色素标记，因为MelanA的阳性率低于HMB45

IHC除了上述的之外还可以加：calponin, h-caldesmon证实是否为平滑肌肿瘤

支持SFT

孤立性纤维性肿瘤

血管平滑肌脂肪瘤

梭形细胞肿瘤，结合免疫组化首先考虑恶性的孤立性纤维性肿瘤(CD34+)，鉴别诊断：滑膜肉瘤（CK+，vimentin+），MPNST(S-100+,HMGA+)

恶性的孤立性纤维性肿瘤

肾脏间叶组织来源的肿瘤很多，此瘤虽然表现细胞成分较少，有变性，但有梭形细胞特点，高倍镜可见细胞核大异形，核膜不规则，染色质分布不均，故不能除外平滑肌肉瘤，建议多取材，加作免疫组化： Syn、S100、HMB45、Ki-67

首先考虑SFT

 SFT

老年男性，肾脏的低度恶性梭形细胞肿瘤，首先可虑SFT，鉴别：血管平滑肌脂肪瘤（因为最常见，形态也多样化）、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、FDC。

肾脏退变性血管平滑肌瘤

 考虑SFT

考虑胃肠外GIST伴粘液样变性。

鉴别：低级别孤立性纤维性肿瘤。

图像太少，从免疫组化考虑SFT，但是要除外滑膜肉瘤

诊断：神经鞘瘤。

依据，细胞长纤维状，束状，旋涡状，有异型细胞。大体粘液状。

鉴别诊断：SFT，神经束膜瘤，肌纤维母细胞瘤，节细胞神经母细胞瘤。

建议加做：S-100，GFAP，NSE。

 恶性SFT

老年男性，肾脏的低度恶性梭形细胞肿瘤，首先可虑SFT，鉴别：血管平滑肌脂肪瘤（因为最常见，形态也多样化）、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、FDC。

从免疫组化结果来看还是首先考虑SFT了，虽然镜下未见典型的图像，但SFT成了现阶段软组织肿瘤的垃圾桶，一如过去的恶纤组，也许过个三五年就会逐渐从SFT中分出好几种肿瘤。看来SFT也不会是一种独立的肿瘤，而是某种形态的表现，是许多软组织肿瘤都可能出现的，这方面的研究学习肯定会有些搞头的。

pEcoma，上皮样血管平滑肌脂肪瘤