首先感谢华夏网给我这个机会，就这个发生在肾脏的梭形细胞肿瘤和大家一起讨论学习，可以说此例是软组织肿瘤的范畴，我的知识也有限，不当之处还请大家批评指正。

此例为肾脏巨大肿瘤，大体有出血坏死。组织学上肿瘤由梭形细胞构成，呈席纹状、束状和结节样排列，部分区域可见细胞丰富区和细胞稀疏区。部分区域间质有显著的黏液样变性，血管较丰富；局灶有少量胶原纤维。高倍镜下瘤细胞界限不清，胞浆嗜酸性，部分胞核梭形，两端较细，呈长梭形或波浪状；部分为圆形泡状核，有核仁。局部可见异型性较明显的细胞，核增大、深染、不规则，可见核分裂象。部分细胞有退变的表现。原单位给出的免疫组化结果：阳性的有SMA（似有双轨征，图片不是十分清晰）,BCL-2,Ki67+>30%；s100,CD99,Des（+/-）；CD117,HMB45,DOG-1,CD34为阴性。

原单位的诊断结果：（右肾）梭形细胞肿瘤，肿块巨大，瘤细胞多形性，生长活跃，有灶性出血及坏死。结合免疫组化考虑低度恶性肌纤维母细胞肉瘤，富于血管，基质显著粘液变性，局灶呈恶性纤维组织肿瘤分化。

那么基于组织学，鉴别诊断有：孤立性纤维性肿瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、GIST、AML等。

其中网友们提出诊断意见最多的为前三个，那我们就分别来看看这几个肿瘤各自的特点以及和本例的区别：

孤立性纤维性肿瘤: 肿瘤一般界限清楚（本例无图，描述为浸润性病变）。呈无模式性生长（patternless pattern）：由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成，被玻璃样变的胶原（有时似瘢痕疙瘩样）和薄壁的分支的血管外皮瘤样（本例此种形态不明显）血管分隔开来。CD34强阳性（90-95%）（虽不是特异,但目前认为是SFT诊断可靠的标记物），Bcl-2 和CD99经常阳性，20-35% SMA阳性。偶有desmin阳性的病例报道（而此例CD34阴性，SMA弥漫强阳性）

平滑肌肉瘤：肿瘤细胞胞浆丰富，深嗜伊红，核两端平钝或呈雪茄样（本例分化好的区域可见核呈波浪状，两端较细）。常见核旁空泡。免疫组化上desmin, SMA, h-Caldesmon阳性，有文献支持绝大多数平滑肌肉瘤表达desmin；偶尔CD99强阳性，但表现为胞浆点状阳性。（本例desmin图片显示阴性，原单位报告+/-）

滑膜肉瘤：发生在肾的滑膜肉瘤大多细胞密集，细胞较一致，胞浆少到中等，可以有囊性变。（本例有一定的多形性，胞浆较丰富）CD99和Bcl-2通常阳性，但CD34阴性，且至少部分表达上皮性标记。

   我们再看看原单位诊断的低级别肌纤维母细胞肉瘤（LGMS）。其同义词是肌纤维肉瘤（myofibrosarcoma）。2013版软组织和骨肿瘤WHO分类中定义为一种独特的非典型的肌纤维母细胞肿瘤，常常具有纤维瘤病样的特征，好发于头颈部，很少发生转移。梭形细胞弥漫性浸润，呈束状或席纹状排列。肿瘤细胞界限不清，可以有许多薄壁血管。常可见细胞核大深染等非典型性。免疫组化上SMA,desmin可以有不同程度的阳性，SMA染色可见双规征；Calponin可以阳性，CD34可有局灶阳性。S100、上皮性标记、h-Caldesmon为阴性。电镜上LGMS由于具有肌纤维母细胞的特点而与平滑肌细胞不同，LGMS的核有皱褶，有裂， 粗面内质网数量不等，被不连续的基板包绕。

因此此例诊断低级别肌纤维母细胞肉瘤成立，最好加做h-Caldesmon以进一步除外平滑肌肉瘤。如果有条件的话做电镜检查也有意义。

文献中有人将肌纤维母细胞肉瘤分为低、中、高级别( grade 1、2、3)。低、中级别相当于LGMS，而高级别者为多形性肌纤维肉瘤，但在WHO新分类中未被确认。原单位报告局灶呈MFH样分化，而MFH意味着没有分化特点，并且在2013版软组织和骨肿瘤WHO分类中，已取消MFH这一类型，对于无法明确判断分化来源的软组织肿瘤被归入未分化/未分类的肉瘤。对于此例有出血坏死，局灶细胞异型性显著，核分裂象多见，ki-67指数较高，可报告提示临床。