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- 2013年第04期（总第56期）——肾脏肿瘤（已点评）
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| 性别 | 男 | 年龄 | 60 | 临床诊断 | 肾脏肿块 |
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| 一般病史 | 发现右肾肿块1周 | ||||
| 标本名称 | 肾脏 | ||||
| 大体所见 | 手术所见：右侧肾脏巨大肿块12*20*25cm，质硬，与周围组织粘连紧密，局部有渗出。 大体描述：右肾大小为9*7*2cm，可见一个巨大肿块17*14*12cm，薄层包膜，有粘液感，切面实性，灰黄，灰白，内有出血及大片坏死。 | ||||
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家：贺慧颖（59楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：96298（19楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：肾脏
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本帖最后由 草原 于 2014-02-09 18:11:27 编辑
×参考诊断
引用 5 楼 shuanlong 在 2013-04-19 12:45:34 的发言:
肾孤立性纤维瘤
依据：梭形细胞呈不规则状、席纹状、短束状及少细胞区的致密胶原带，CD34、CD99、bcl-2阳性。
鉴别：1、肾血管平滑肌脂肪瘤、上皮样血管平滑肌脂肪瘤；2、间胚叶肾瘤；3、肾髓质间质细胞瘤；3、肾炎性假瘤；4、肾的平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤；5、肾内神经鞘瘤等
免疫组化：SMA,HMB45,S-100.Desmin，Actin，Calponin，CD68,NSE,CD63，CD34,bcl-2，CD99等
- 任玉楼
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本帖最后由 baddog 于 2013-04-22 00:16:31 编辑
肾的平滑肌肉瘤
临床：肾脏原发肉瘤中平滑肌肉瘤是肾脏最常见的肉瘤，男女发病率接近，30-79岁是好发高峰，以右侧肾脏好发。
病理：大体检查及手术所见提示巨大包块，边界不清有可能是侵袭生长，但图片未展示。切面粘液坏死出血都可以是恶性平滑肌肉瘤的大体特征。本例明显异型性的梭形细胞排列束状或无明显特征，有粘液变性稀疏区，有异型性很大的区域也有密集排列成厚血管壁样的区域。梭形细胞胞浆嗜酸性丝状，提示有纤维或平滑肌分化。IHC显示Desmin未表达，但SMA明显强阳性表达，仍支持平滑肌肉瘤
鉴别诊断：我们只分析形态的话，本例未见典型的血管外皮瘤样结构和鹿角分支状血管，所以SFT不大可能。而且滑膜肉瘤应该是核比较密集的甚至有重叠的特征那种肿瘤，很多肾脏的滑膜肉瘤还应该有鞋钉状上皮，有些时候和混合性上皮间质肿瘤相似，滑膜肉瘤出现多形性的核特征也很罕见，本例有巨大的怪异核梭形细胞，也不支持滑膜肉瘤，因为CD99、BCL2的表达特异性本来就差，即使本例CK、EMA或CD34的标记阳性了诊断滑膜肉瘤或SFT都难以放心
血管平滑肌脂肪瘤确实需要考虑，尤其以平滑肌成分为主的那种AML，黑色素标记可以帮助，但肾脏还有一种叫HMB45阳性的平滑肌肿瘤，几乎看不到巨大厚壁血管、脂肪组织，有些单独把这个作为诊断名称，其实也算是以平滑肌为主的AML吧。AML可以有明显的异形性并且预后不受其影响，总的来说AML预后好于上皮样AML
胃肠道外GIST已经被IHC排除，肾脏也罕见。
疑问：第13张图标记物是MelanA？有笔误？如果是那么AML的可能性降低了，要明确是血管平滑肌脂肪瘤还需要进一步做HMB45、MiTF等黑色素标记，因为MelanA的阳性率低于HMB45
IHC除了上述的之外还可以加：calponin, h-caldesmon证实是否为平滑肌肿瘤
- 自己选择的路，爬也要爬完。
