| 图片： | |
|---|---|
| 名称： | |
| 描述： | |
- 2013年第04期（总第56期）——肾脏肿瘤（已点评）
-
图1 -
图2 -
图3 -
图4 -
图5 -
图6 -
图7 -
图8 -
图9 -
图10 -
图11 -
图12 -
图13 -
图14 -
图15 -
图1 -
图2 -
图3 -
图4 -
图5
| 性别 | 男 | 年龄 | 60 | 临床诊断 | 肾脏肿块 |
|---|---|---|---|---|---|
| 一般病史 | 发现右肾肿块1周 | ||||
| 标本名称 | 肾脏 | ||||
| 大体所见 | 手术所见：右侧肾脏巨大肿块12*20*25cm，质硬，与周围组织粘连紧密，局部有渗出。 大体描述：右肾大小为9*7*2cm，可见一个巨大肿块17*14*12cm，薄层包膜，有粘液感，切面实性，灰黄，灰白，内有出血及大片坏死。 | ||||
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家：贺慧颖（59楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：96298（19楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：肾脏
-
本帖最后由 草原 于 2014-02-09 18:11:27 编辑
×参考诊断
-
本帖最后由 风的影子 于 2013-04-13 08:36:18 编辑
感谢 SOS991229老师在百忙之隙发来的第一例经典病例，您辛苦了！ 
诊断此例需要从免疫组化Bcl-2、CD99、SMA呈阳性表达下手；同时表达这3项的肿瘤主要有孤立性纤维性肿瘤、滑膜肉瘤和部分胃肠道间质瘤，而其他免疫组化CD117、DOG-1阴性能基本除外了胃肠道间质瘤；鉴别诊断主要在孤立性纤维性肿瘤和滑膜肉瘤之间。
再结合组织学特点：肿瘤可见细胞丰富区和细胞稀疏区，瘤细胞呈条束状、波浪状和结节状排列，部分区域间质有显著的黏液样变性；瘤细胞间含有少量粗细不等的胶原纤维；高倍镜下瘤细胞核异型性显著，核分裂像易见，结合免疫组化结果支持孤立性纤维性肿瘤的诊断。
（备注：Enzinger和Smith提出的标准能够识别经典SFT中的明显恶性的高级别病变，但是不能识别低级别病变，他们认为肿瘤体积较大（>
而此例大体能见到出血坏死、肿瘤体积较大，核分裂像能见到，高倍镜下有异型性，Ki-67增殖指数较高；故此例诊断低度恶性的孤立性纤维性肿瘤比较妥当。
免疫组化需要加做CD34（CD34对SFT比较敏感，并确保了诊断的准确性和一致性，同时能增加胸膜外SFT的检出率）、Vimentin、AE1/AE3、Actins、CD10、EMA。
鉴别诊断主要是滑膜肉瘤，此瘤也可以见到SFT样结构区域，在充分取材的基础上加做免疫组化AE1/AE3、CAM5.2、EMA、CK7、CK19、Vimentin、Calponin；FISH及RT-PCR能检测出SYT-SSX基因。
-
zhangcx07721 离线
- 帖子：65
- 粉蓝豆：23
- 经验：135
- 注册时间：2008-11-21
- 加关注 | 发消息
-
zhouyanxia 离线
- 帖子：1264
- 粉蓝豆：911
- 经验：2509
- 注册时间：2012-05-29
- 加关注 | 发消息
考虑：肾脏平滑肌肉瘤
临床：肾脏原发肉瘤中平滑肌肉瘤是肾脏最常见的肉瘤，男女发病率接近，30-79岁是好发高峰，以右侧肾脏好发。
病理：大体检查及手术所见提示巨大包块，边界不清有可能是侵袭生长，但图片未展示。切面粘液坏死出血都可以是恶性平滑肌肉瘤的大体特征。本例明显异型性的梭形细胞排列束状或无明显特征，有粘液变性稀疏区，有异型性很大的区域也有密集排列成厚血管壁样的区域。梭形细胞胞浆嗜酸性丝状，提示有纤维或平滑肌分化。IHC显示Desmin未表达，但SMA明显强阳性表达，仍支持平滑肌肉瘤
鉴别诊断：我们只分析形态的话，本例未见典型的血管外皮瘤样结构和鹿角分支状血管，所以SFT不大可能。而且滑膜肉瘤应该是核比较密集的甚至有重叠的特征那种肿瘤，很多肾脏的滑膜肉瘤还应该有鞋钉状上皮，有些时候和混合性上皮间质肿瘤相似，滑膜肉瘤出现多形性的核特征也很罕见，本例有巨大的怪异核梭形细胞，也不支持滑膜肉瘤，因为CD99、BCL2的表达特异性本来就差，即使本例CK、EMA或CD34的标记阳性了诊断滑膜肉瘤或SFT都难以放心
血管平滑肌脂肪瘤确实需要考虑，尤其以平滑肌成分为主的那种AML，黑色素标记可以帮助，但肾脏还有一种叫HMB45阳性的平滑肌肿瘤，几乎看不到巨大厚壁血管、脂肪组织，有些单独把这个作为诊断名称，其实也算是以平滑肌为主的AML吧。AML可以有明显的异形性并且预后不受其影响，总的来说AML预后好于上皮样AML
胃肠道外GIST已经被IHC排除，肾脏也罕见。
疑问：第13张图标记物是MelanA？有笔误？如果是那么AML的可能性降低了，要明确是血管平滑肌脂肪瘤还需要进一步做HMB45、MiTF等黑色素标记，因为MelanA的阳性率低于HMB45
IHC除了上述的之外还可以加：calponin, h-caldesmon证实是否为平滑肌肿瘤
-
本帖最后由 96298 于 2013-04-20 23:18:23 编辑
诊断：至少低度恶性的梭形细胞肿瘤，如果DOG-1+的话考虑腹膜后GIST累及肾脏可能。但不能排除如平滑肌肉瘤，SFT,梭形细胞癌。（根据提供的信息只能得出这种结论，有一点诊断其他肉瘤治疗基本差不多，与GIST不同，所以诊断可能只是那个更好的问题）。
1.平滑肌肉瘤：支持：大体；肾脏最常见的原发性肉瘤；镜下：有束状嗜酸梭形细胞，胞浆较丰富，但核的特点并不明显;IHC:SMA较强的+。（子宫外诊断平滑肌肉瘤多半靠的还是HE，就目前这种图像不典型/不清晰，不好诊断）
2.SFT:几乎那里都可以发生，这个虽然未见典型的区域，但粘液变、纤维化、间质肥大细胞在SFT很常见。IHC好像有支持。（偶不能排除，同样SS我虽然不考虑，但也不能完全排除）
3.肾脏的梭形细胞肉瘤一般总先除外癌，IHC帮助不大，都知道多取两块是解决问题的出路。（这个是共识）
4.GIST:原发有没有不知道，但这个需要除外腹膜后GIST累及肾脏，因为给的DOG（1？）有阳性。（虽然DOG1对于GIST高度特异，但也有局限如在平滑肌、滑膜肉瘤等都有表达，这点是不是支持平滑肌肉瘤或SS？），所以如果大体不能保证是肾脏的肿物，建议考虑GIST的可能。进一步...
5.进一步除外以平滑肌为主的AML:HMB-45要的。
6.其他如脂肪肉瘤，低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（与平滑肌肉瘤鉴别主要看细胞形态，这个给的图确实像肌纤维母细胞）
