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- B69肾脏肿物
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| 性别 | 男 | 年龄 | 11岁 | 临床诊断 | 肾肿物 |
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| 一般病史 | 以“发现左上腹部包块2个月”入院。 CT示：左肾占位，大小约为10CM×9CM | ||||
| 标本名称 | 肾脏肿物 | ||||
| 大体所见 | 术中见左肾上级见一肿物，大小约为9 CM×8 CM，左肾蒂周围见多个淋巴结肿大，予行“左肾癌根治术” 大体所见：肾脏大小12 CM×9 CM×6 CM，输尿管切端长5 CM，在肾上极见一巨大肿物，肿物大小8.5 CM×7 CM×6 CM，肿物界限不清，无包膜，切面土黄色，肿物侵及肾盂，质地中等。 | ||||
标签：
×参考诊断
经会诊：（左肾）：Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌。
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本帖最后由 jcw62 于 2013-05-21 09:02:56 编辑
引用 25 楼 海上明月 在 2013-05-21 01:17:21 的发言:
我希望本专栏板块的每一位楼主在主贴发出一周后有小结，10天后有一个结论性意见或诊断意见（或是会诊意见）。以提高效率，并让读者有收获。
千万不能高高挂起，不了了之。
谢谢！
强烈支持！！！每个帖子一定要“有一个结论性意见或诊断意见（或是会诊意见）。以提高效率，并让读者有收获。”疑难罕见及软组织专栏的版主Renghis医师是我们大家学习的榜样，他的每个帖子最后都有结论性意见。
我希望本专栏板块的每一位楼主在主贴发出一周后有小结，10天后有一个结论性意见或诊断意见（或是会诊意见）。以提高效率，并让读者有收获。
千万不能高高挂起，不了了之。
谢谢！
- 王军臣
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lesley1017 离线
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Dr. liuqingzhouhedy：
你那里能做免疫组化标记吗？
如能，请尽早做标记鉴别诊断。
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liuqingzhouhedy: 我这边做不了，现在病人已经把片子和蜡块借去会诊去了。有结果再通知您。2013-05-05 12:52 -
海上明月: Dr. liuqingzhouhedy：有会诊结果吗？谢谢！2013-05-09 19:04 -
liuqingzhouhedy: 目前会诊还没回来，有结果再通知大家。2013-05-21 20:50
- 王军臣
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本帖最后由 海上明月 于 2013-05-04 12:49:36 编辑
肾脏肿块呈土黄色或金黄色主要考虑两个诊断：一个是血管平滑肌脂肪瘤（属于PEComa之类），另一个是肾细胞癌。
肾脏肿瘤细胞呈上皮样嗜酸性的主要考虑两个：一个是上皮样血管平滑肌脂肪瘤，另一个是嫌色细胞癌嗜酸细胞亚型。
本例主要鉴别上述二者。
本例形态学上有如下特点：
1）巨捡：肿瘤大，切面土黄色，质中；
2）镜下：
（1）瘤细胞特别大，呈上皮样，围血管生长呈“腺泡”或“乳头”结构趋势；间有少量脂肪组织，局灶见泡沫样细胞；
（2）胞浆特别丰富且明显嗜酸性，胞浆内似含有颗粒，偶见黄褐色颗粒；
（3）核的位置不定，有一定的异型性，但多数异型性不是很大。有双核和多核细胞，不易见核分裂；
（4）镜下肿瘤边界还是比较清楚的。
根据上述，如下考虑：
首先考虑：上皮样血管平滑肌脂肪瘤。
如果这样，这些上皮样细胞同时表达SMA和HMB45阳性，抑或表达Melan A。
在肾脏，上皮样血管平滑肌脂肪瘤易被误诊为肾癌。二者的治疗和临床预后是完全不同的。所以，需要做IHC标记将二者予以鉴别。
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海上明月: 经会诊最后诊断：（左肾）：Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌。 真实活到老，学到老！ 向首诊为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的各位专家和网友学习、致敬！2013-07-14 17:44
- 王军臣
肾细胞癌，考虑三种：
1 乳头状肾细胞癌，肿瘤细胞呈乳头状或小管状结构，乳头核心可见泡沫状巨噬细胞和胆固醇结晶（此片可见）。分为1型和2型二个亚型，肿瘤细胞较小，胞浆稀少（1型）或肿瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，瘤细胞核分级高（2型）。
由于是小孩，还应考虑
2 Xpll.2易位TFE3基因融合相关性肾癌，此类肾细胞癌的特征性表现为由透明细胞构成的乳头状结构，同时又可见嗜酸性颗粒胞浆的瘤细胞组成的巢状结构。免疫表型：定位于TFE3蛋白阳性，同时表达CD10。
3 神母细胞瘤相关性肾细胞癌，多见于儿童神母细胞瘤治疗后长期存活的患者。
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