肾细胞癌没有问题，这么小的小孩主要是XP11.2染色体异位相关性肾细胞癌。做CK，CAM5.2， EMA, CK，p504S，CK7.

我希望本专栏板块的每一位楼主在主贴发出一周后有小结，10天后有一个结论性意见或诊断意见（或是会诊意见）。以提高效率，并让读者有收获。

千万不能高高挂起，不了了之。

谢谢！

年龄和形态首先考虑异位性癌如标记物TFE3或TFEB阳性的肾细胞癌，再考虑：pRcc、PEComa、神经母细胞瘤相关的肾细胞癌（需要病史）、髓质癌、横纹肌样瘤（RT）

强烈支持！！！每个帖子一定要“有一个结论性意见或诊断意见（或是会诊意见）。以提高效率，并让读者有收获。”疑难罕见及软组织专栏的版主Renghis医师是我们大家学习的榜样，他的每个帖子最后都有结论性意见。

 形态上有点象乳头状肾细胞癌，但是考虑病人的发病年龄为11岁，考虑为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌，期待最后的会诊结果

肾脏肿块呈土黄色或金黄色主要考虑两个诊断：一个是血管平滑肌脂肪瘤（属于PEComa之类），另一个是肾细胞癌。

肾脏肿瘤细胞呈上皮样嗜酸性的主要考虑两个：一个是上皮样血管平滑肌脂肪瘤，另一个是嫌色细胞癌嗜酸细胞亚型。

本例主要鉴别上述二者。

本例形态学上有如下特点：

1）巨捡：肿瘤大，切面土黄色，质中；

2）镜下：

 （1）瘤细胞特别大，呈上皮样，围血管生长呈“腺泡”或“乳头”结构趋势；间有少量脂肪组织，局灶见泡沫样细胞；

 （2）胞浆特别丰富且明显嗜酸性，胞浆内似含有颗粒，偶见黄褐色颗粒；

 （3）核的位置不定，有一定的异型性，但多数异型性不是很大。有双核和多核细胞，不易见核分裂；

 （4）镜下肿瘤边界还是比较清楚的。

根据上述，如下考虑：

首先考虑：上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

如果这样，这些上皮样细胞同时表达SMA和HMB45阳性，抑或表达Melan A。

在肾脏，上皮样血管平滑肌脂肪瘤易被误诊为肾癌。二者的治疗和临床预后是完全不同的。所以，需要做IHC标记将二者予以鉴别。

肾细胞癌，考虑三种：

1 乳头状肾细胞癌，肿瘤细胞呈乳头状或小管状结构，乳头核心可见泡沫状巨噬细胞和胆固醇结晶（此片可见）。分为1型和2型二个亚型，肿瘤细胞较小，胞浆稀少（1型）或肿瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，瘤细胞核分级高（2型）。

由于是小孩，还应考虑

2  Xpll.2易位TFE3基因融合相关性肾癌，此类肾细胞癌的特征性表现为由透明细胞构成的乳头状结构，同时又可见嗜酸性颗粒胞浆的瘤细胞组成的巢状结构。免疫表型：定位于TFE3蛋白阳性，同时表达CD10。

3 神母细胞瘤相关性肾细胞癌，多见于儿童神母细胞瘤治疗后长期存活的患者。

嫌色细胞癌

要除外肾髓质癌

嫌色细胞癌

肾细胞癌-嫌色细胞癌。

期待结果，是否需要排除血管平滑肌脂肪瘤？

XP11.2染色体异位相关性肾细胞癌

首先考虑Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌

XP11.2染色体异位相关性肾细胞癌

XP11.2染色体异位相关性肾细胞癌  TFE3蛋白阳性，同时表达CD10。

这类肿瘤主要见于儿童和年轻人，形态学上最具特点的表现是有透明细胞构成的乳头状结构，但常伴有嗜酸性颗粒胞浆的瘤细胞组成的巢状结构，细胞边界清楚，染色质呈囊泡状，核仁明显。透明变性的结节内常见砂粒体。

IHC显示细胞核TFE3蛋白阳性，仅有约50%病例上皮标记物阳性，如CK、EMA，且灶状阳性。肿瘤恒定表达肾细胞标记物抗原和CD1。

符合XP11.2染色体异位相关性肾细胞癌  。

嫌色细胞肾细胞癌