24岁女性患者，主因“发现右臀部肿块7天入院”。

B超显示肿块与髋关节界限清晰，血流丰富，性质待定。

大体检查发现：暗红色肌肉组织一块大小11×8.5×8.4cm，切面见一灰白肿物大小7×6×4cm，肿物与周围组织分界清，包膜完整，切面灰白淡黄色质中。

一、综合特点

1．临床特点：24岁女性患者，主因“发现右臀部肿块7天入院”。 B超显示肿块与髋关节界限清晰，血流丰富，性质待定。大体检查发现：暗红色肌肉组织一块大小11×8.5×8.4cm，切面见一灰白肿物大小7×6×4cm，肿物与周围组织分界清，包膜完整，切面灰白淡黄色质中。

2．镜下特点：

（1）结构：低倍镜下一看大部分呈腺泡状结构，还有少部分呈实性团块结构；

（2）间质：中倍镜下一个特点是血窦很丰富；

（3）组成成分：肿瘤几乎由一种细胞成分构成；

（4）细胞特点：细胞呈圆形、卵圆形、多角形，核圆形、卵圆形、不规则形，核仁明显，核分裂少见，有的细胞核偏位，胞浆红染，嗜酸性，有的胞浆透亮；

（5）免疫组化HMB45（+）。

二、基本思路

1、丰富血窦

  （1）神经内分泌来源肿瘤：副节瘤、嗜铬细胞瘤，神经内分泌肿瘤；

  （2）神经系统来源肿瘤：少突胶质细胞瘤、中枢神经细胞瘤、嗅神经母细胞瘤；

   （3）内分泌系统来源肿瘤：甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤及腺癌、肝癌、肝母细胞瘤、胰腺内分泌肿瘤、胰母细胞瘤；

   （4）肺、肾：肺透明细胞糖瘤、肾细胞癌；

   （5）血管周细胞源性肿瘤：腺泡状软组织肿瘤、血管平滑肌脂肪瘤、血管球瘤；

2、腺泡状结构

   腺泡细胞癌、腺泡状软组织肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤

3、胞浆嗜酸（横纹肌样细胞、肝样细胞）

   （1）肝脏源性肿瘤：肝细胞腺瘤、肝细胞癌、纤维板层肝细胞癌、肝母细胞瘤；

   （2）肾脏源性肿瘤：横纹肌瘤、嗜酸细胞腺瘤、颗粒细胞瘤、嫌色细胞癌；

   （3）肾上腺源性肿瘤：嗜酸细胞腺瘤

   （4）血管周细胞源性肿瘤：上皮样血管平滑肌脂肪瘤

   （5）肌源性肿瘤：横纹肌瘤、肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤

   （6）其他：腺泡状软组织肉瘤

三、诊断

  腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma）