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临床症状
患者胡××,男,12岁,因发热伴上腹疼痛12天,于99年11月11日入院。患者于12天前无明显诱因出现发热,以下午和晚上为重,体温最高达40℃,伴轻度咳嗽,无痰,上腹部疼痛,无寒战,盗汗,在当地医院诊断为“上呼吸道感染”,经抗感染治疗效果欠佳。11月6日到河北邯郸市中心医院就诊。
经环丙沙星、先锋霉素、清开灵、菌必治等药物治疗,效果欠佳,于11月11日来我院就诊。
体温40℃,呼吸28次/分钟,脉搏102次/分钟,贫血貌,结膜苍白,浅表淋巴结未触及,心肺听诊未见异常,腹胀,腹部膨隆,移动性浊音(+),肝肋下5厘米,质中等硬度,脾大平脐,脊柱、四肢及神经系统检查未见异常。
血象与骨髓象
血液检查:WBC 100×109/L,中性粒细胞20%,淋巴细胞15%,淋巴细胞65%,PLT 40×109/L,Hb80g/L。
11月14日:中性杆状核粒细胞7%,中性分叶核粒细胞15%,嗜酸性粒细胞1%,淋巴系细胞77%,其中25%的细胞中含有1~数颗粗大颗粒,4%的淋巴细胞胞浆边缘呈绒毛状。 红细胞形态大小不均, 偶见大红细胞及嗜多色性红细胞。 11月16日:中性中幼粒细胞1%,中性杆状核粒细胞2%,中性分叶核粒细胞10%,嗜酸性粒细 胞1%,淋巴系细胞76%,其中含大颗粒的淋巴细胞占32%,其中8%的淋巴细胞胞浆边缘呈绒毛状改变,并可见中性粒细胞胞浆内 有轻度中毒颗粒、偶见空泡。
骨髓象:增生明显活跃,粒细胞系统共占30.4%,各阶段比例均在正常范围低值,偶见中性杆状核细胞,胞体呈肿胀感、胞浆内有空泡;红细胞系统明显减低,仅占7.6%,偶见早幼红细胞呈类巨幼样改变。M:E为4.0:1 ;淋巴系细胞明显增生共达60.8%,细胞形态特点:胞体约为8~12微米,核呈圆形,可见小切迹,少数核型不规则呈花瓣样,染色质粗细不均,部分呈块状,无核仁,胞浆量少,呈淡蓝或蓝色,约有28.4%的淋巴细胞胞浆内有较粗大的、数量不等的紫红色嗜苯胺蓝颗粒。纵览全片偶见胞体较大、细胞形态不甚规则、2~4个核,胞浆量中等、呈淡蓝色、内含空泡的瘤细胞。;片中易见退化细胞。成熟红细胞形态偶见大小不均、嗜多色性红细胞。巨核细胞系统在1.5×2.5平方厘米片膜中见到51个巨核细胞,偶见胞体较小的巨核细胞。
实验室检查
细胞化学染色:POX染色:淋巴系细胞呈阴性反应;PAS染色:淋巴系细胞阳性率90%、呈粗颗粒状或块状阳性反应,积分值196;NAP染色:阳性率97%,积分值316;NSE染色:淋巴系细胞呈点状阳性反应;SE染色:淋巴系细胞呈阴性反应;ANAE染色:淋巴系细胞呈点状或片状阳性反应。
流式细胞术免疫分型:T细胞系免疫标志:CD3 52.43%, CD4 1.18%,CD5 13.52%,CD7 98.91%,CD8 91.32%;B细胞系免疫标志:CD10 0%, CD19 0.37%,CD20 0.21%,CD22 0.28%;髓系细胞免疫标志: CD14 0.06%,CD33 0.10%;NK细胞免疫标志:CD16+CD56 31.07%;非系列特异性免疫标志:CD340.10%, CD38 35.74%,HLA-DR 79.8%,CD45强阳性。
病理学检查:(腹腔肿物B超穿刺)结合形态及免疫组化,符合非霍奇金恶性淋巴瘤,T细胞来源,中等细胞型;免疫组化:LCA+++,UCHL-1++,DF-T+++,L26-,4KB5-,NSE- 。B型超声检查:腹腔内多发肿大淋巴结;腹水;肝脾肿大。
电子显微镜检查:扫描电镜:瘤细胞大小一致,细胞表面有丛状或密集的短小微绒毛突起;透射电镜:肿瘤细胞中等大小,表面有短小微绒毛,胞浆少、内含较多线粒体,核大、圆形或卵圆形、可见肾形核、部分核可见浅的凹陷及沟裂,异染色质少,呈小片状,常染色质丰富,部分细胞见大核仁。符合T细胞性淋巴瘤。
骨髓干细胞培养:红细胞系:CFU-E 60个/4×104细胞/孔(正常值: CFU-E>400个/4×104细胞/孔),BFU-E 4个/4×104细胞/孔(正常值: BFU-E>20个/4×104细胞/孔)。粒细胞系:平均细胞丛92个/2×105细胞/皿,平均细胞集落5个/2×105细胞/皿(正常值:细胞丛49.86±10.65个/2×105细胞/皿,细胞集落170.5±23.67个/2×105细胞/皿)。
其他化验:抗核抗体阴性,脑脊液常规及临床生化学检查未见异常,全血生化、凝血常规检查未见异常。血清C3、免疫球蛋白正常,CRP增高达219mg/L(参考值<8 mg/L );血培养无细菌生长。
诊断与结论
一.诊断依据:患者贫血貌,发热,肝脾肿大,腹腔多发淋巴结肿大,病程进展快,病变范围广。 血液中白细胞总数显著增高,达100× 109/L 左右,形态异常的淋巴系细胞高达80%,但细胞分化较好,部分细胞胞浆中有少量的粗大嗜天青颗粒。骨髓中形态异常的淋巴系细胞明 显增生,达60.8%,退化细胞易见。
细胞化学染色:PAS ,NSE呈点状阳性,ANAE呈点状或小片状阳性,NAP强阳性。
免疫分型:T细胞免疫表型,细胞分化较好
病理学检查:符合非霍奇金恶性淋巴瘤,T细胞来源
电镜检查:符合T细胞性淋巴瘤
二.诊断:T细胞型非霍奇金淋巴瘤并发淋巴瘤细胞白血病
本患者病理诊断为非霍奇金淋巴瘤(NHL),病情凶险,进展迅速,从发病至死亡仅22天。病变累及范围广泛,包括血液、骨髓、肝、脾及腹腔淋巴结、胃肠道、皮肤、心包及胸腔,原发部位已无法确定。细胞的免疫表型为CD3,CD7,CD8,CD16+56阳性,提示该例NHL有T细胞免疫标志且同时表达NK细胞免疫标志。文献报告,CD56阳性的淋巴系恶性肿瘤主要有两种表型:一类为CD3阴性、CD57阳性,称为NK细胞白血病/淋巴瘤;另 一类为CD3和CD8阳性,称为NK样T细胞白血病/淋巴瘤,本例病人可能属后者。这类患者细胞形态学上多为弥漫性且为高度恶性的淋巴瘤,临床经过不同于表现为慢性过程的淋巴系恶性肿瘤,多表现为淋巴结外侵犯,如皮肤、消化道、软组织、脾脏等,病情常进展迅速,对治疗反应差,生存期多只有数月。