临床症状

    患者胡××，男，12岁，因发热伴上腹疼痛12天，于99年11月11日入院。患者于12天前无明显诱因出现发热，以下午和晚上为重，体温最高达40℃，伴轻度咳嗽，无痰，上腹部疼痛，无寒战，盗汗，在当地医院诊断为“上呼吸道感染”，经抗感染治疗效果欠佳。11月6日到河北邯郸市中心医院就诊。

    经环丙沙星、先锋霉素、清开灵、菌必治等药物治疗，效果欠佳，于11月11日来我院就诊。　
体温40℃，呼吸28次/分钟，脉搏102次/分钟，贫血貌，结膜苍白，浅表淋巴结未触及，心肺听诊未见异常，腹胀，腹部膨隆，移动性浊音(+)，肝肋下5厘米，质中等硬度，脾大平脐，脊柱、四肢及神经系统检查未见异常。

血象与骨髓象

血液检查：WBC 100×109/L，中性粒细胞20%，淋巴细胞15%，淋巴细胞65%，PLT 40×109/L，Hb80g/L。
11月14日：中性杆状核粒细胞7%，中性分叶核粒细胞15%，嗜酸性粒细胞1%，淋巴系细胞77%，其中25%的细胞中含有1~数颗粗大颗粒，4%的淋巴细胞胞浆边缘呈绒毛状。 红细胞形态大小不均， 偶见大红细胞及嗜多色性红细胞。　　11月16日：中性中幼粒细胞1%，中性杆状核粒细胞2%，中性分叶核粒细胞10%，嗜酸性粒细 胞1%，淋巴系细胞76%，其中含大颗粒的淋巴细胞占32%，其中8%的淋巴细胞胞浆边缘呈绒毛状改变，并可见中性粒细胞胞浆内 有轻度中毒颗粒、偶见空泡。

骨髓象：增生明显活跃,粒细胞系统共占30.4%，各阶段比例均在正常范围低值，偶见中性杆状核细胞，胞体呈肿胀感、胞浆内有空泡；红细胞系统明显减低，仅占7.6%，偶见早幼红细胞呈类巨幼样改变。M:E为4.0:1 ；淋巴系细胞明显增生共达60.8%，细胞形态特点：胞体约为8~12微米，核呈圆形，可见小切迹，少数核型不规则呈花瓣样，染色质粗细不均，部分呈块状，无核仁，胞浆量少，呈淡蓝或蓝色，约有28.4%的淋巴细胞胞浆内有较粗大的、数量不等的紫红色嗜苯胺蓝颗粒。纵览全片偶见胞体较大、细胞形态不甚规则、2~4个核，胞浆量中等、呈淡蓝色、内含空泡的瘤细胞。；片中易见退化细胞。成熟红细胞形态偶见大小不均、嗜多色性红细胞。巨核细胞系统在1.5×2.5平方厘米片膜中见到51个巨核细胞，偶见胞体较小的巨核细胞。

实验室检查

细胞化学染色：POX染色：淋巴系细胞呈阴性反应；PAS染色：淋巴系细胞阳性率90%、呈粗颗粒状或块状阳性反应，积分值196；NAP染色：阳性率97%，积分值316；NSE染色：淋巴系细胞呈点状阳性反应；SE染色：淋巴系细胞呈阴性反应；ANAE染色：淋巴系细胞呈点状或片状阳性反应。

流式细胞术免疫分型：T细胞系免疫标志：CD3 52.43%， CD4 1.18%，CD5 13.52%，CD7 98.91%，CD8 91.32%；B细胞系免疫标志：CD10 0%， CD19 0.37%，CD20 0.21%，CD22 0.28%；髓系细胞免疫标志： CD14 0.06%，CD33 0.10%；NK细胞免疫标志：CD16+CD56 31.07%；非系列特异性免疫标志：CD340.10%， CD38 35.74%，HLA-DR 79.8%，CD45强阳性。

病理学检查：(腹腔肿物B超穿刺)结合形态及免疫组化，符合非霍奇金恶性淋巴瘤，T细胞来源，中等细胞型；免疫组化：LCA+++，UCHL-1++，DF-T+++，L26－，4KB5－，NSE－ 。B型超声检查：腹腔内多发肿大淋巴结；腹水；肝脾肿大。

电子显微镜检查：扫描电镜：瘤细胞大小一致，细胞表面有丛状或密集的短小微绒毛突起；透射电镜：肿瘤细胞中等大小，表面有短小微绒毛，胞浆少、内含较多线粒体，核大、圆形或卵圆形、可见肾形核、部分核可见浅的凹陷及沟裂，异染色质少，呈小片状，常染色质丰富，部分细胞见大核仁。符合T细胞性淋巴瘤。

骨髓干细胞培养：红细胞系：CFU-E 60个/4×104细胞/孔(正常值： CFU-E＞400个/4×104细胞/孔)，BFU-E 4个/4×104细胞/孔(正常值： BFU-E＞20个/4×104细胞/孔)。粒细胞系：平均细胞丛92个/2×105细胞/皿，平均细胞集落5个/2×105细胞/皿(正常值：细胞丛49.86±10.65个/2×105细胞/皿，细胞集落170.5±23.67个/2×105细胞/皿)。

　　其他化验：抗核抗体阴性，脑脊液常规及临床生化学检查未见异常，全血生化、凝血常规检查未见异常。血清C3、免疫球蛋白正常，CRP增高达219mg/L(参考值＜8 mg/L )；血培养无细菌生长。

诊断与结论

一．诊断依据：患者贫血貌，发热，肝脾肿大，腹腔多发淋巴结肿大，病程进展快，病变范围广。 血液中白细胞总数显著增高，达100× 109/L 左右，形态异常的淋巴系细胞高达80%，但细胞分化较好，部分细胞胞浆中有少量的粗大嗜天青颗粒。骨髓中形态异常的淋巴系细胞明 显增生，达60.8%，退化细胞易见。

细胞化学染色：PAS ，NSE呈点状阳性，ANAE呈点状或小片状阳性，NAP强阳性。
免疫分型：T细胞免疫表型，细胞分化较好
病理学检查：符合非霍奇金恶性淋巴瘤，T细胞来源
电镜检查：符合T细胞性淋巴瘤

二．诊断：T细胞型非霍奇金淋巴瘤并发淋巴瘤细胞白血病 　

　 本患者病理诊断为非霍奇金淋巴瘤（NHL），病情凶险，进展迅速，从发病至死亡仅22天。病变累及范围广泛，包括血液、骨髓、肝、脾及腹腔淋巴结、胃肠道、皮肤、心包及胸腔，原发部位已无法确定。细胞的免疫表型为CD3，CD7，CD8，CD16+56阳性，提示该例NHL有T细胞免疫标志且同时表达NK细胞免疫标志。文献报告，CD56阳性的淋巴系恶性肿瘤主要有两种表型：一类为CD3阴性、CD57阳性，称为NK细胞白血病/淋巴瘤；另 一类为CD3和CD8阳性，称为NK样T细胞白血病/淋巴瘤，本例病人可能属后者。这类患者细胞形态学上多为弥漫性且为高度恶性的淋巴瘤，临床经过不同于表现为慢性过程的淋巴系恶性肿瘤，多表现为淋巴结外侵犯，如皮肤、消化道、软组织、脾脏等，病情常进展迅速，对治疗反应差，生存期多只有数月。