病史：患者男性，42岁，右胸壁肿块5年。发现肿块时仅蚕豆大小，隆起于皮肤，质硬，不能移动，无任何

          不适。近 1-2年明显增大。B超、核磁检查：胸壁内、外均有肿块，以胸壁外为主，肋骨有破坏，肝脏

          疑有转移。

查体：右胸壁肿块8x8x5cm，质硬如骨，固定。
       巨检：送验肿块组织3.2x1.5x0.8cm一块，切面实性灰黄色，质中。
       免疫组化：NSE（+++）、AACT（+++）、Vimentin（++）、MyoD1（++）、Ki-67（约30%阳性）、EMA

                （-）、高分子量角蛋白（-）、低分子量角蛋白（-）、Desmin（-）、HHF35（-）、肌红蛋白（-

                  ）、MC（-）、CgA（-）、CD99（-）、CD68（-）、HMB45（-）、LCA（-）、S-100（-）、

                CD34（- ）。

非常感谢！

HE看还是考虑皮肤附属器发生的癌，免疫组化我总感觉不对劲。我也没有方向了。

考虑皮肤附属器发生的癌

上皮样肉瘤

考虑上皮样肉瘤，期待最后结果

上皮样细胞构成，多结节状生长，结节被显微组织环绕；胞质丰富而透明，核异型性不是特别大，不易见核分裂，但可见上皮样结节中央有坏死。

EMA、CK-H、CK-L如果均为阴性，不支持上皮来源，即癌的可能性不大。

MyoD1（++），而Desmin（-）、HHF35（-）、肌红蛋白（-），那肌源性也似乎不靠谱。再说MyoD1不是表达在细胞核。

NSE（+++）、AACT（+++）？ 也没啥特异性。

Vimentin（++）？好像不强阳性。

那么：

1）近端上皮样肉瘤？抢眼一看还真像，但瘤细胞胞质染色不很嗜酸性，也没见表达上皮性标记，也没见CD34+，免疫表型不支持。

2）透明细胞肉瘤？它在某种意义上呈软组织恶黑，可是本例HMB45（-）、S-100（-）均显阴性，一点梭形细胞也没见，似不支持。就看Melan A是不是阳性了。

3）腺泡状软组织肉瘤？MyoD1胞质着色，而上皮性标记阴性，其他肌源性标记阴性，是我们不得不想到这个鉴别诊断。但形态上腺泡状结构和窦状毛细血管不显，而且上皮样结节中央有坏死，似不大支持诊断。

4）纵膈生殖细胞肿瘤—精原细胞瘤累及右胸壁？那就看D2-40、CD30之类是不是阳性。

没有招吗？3）的诊断如何！？

此外，有没有可能是上皮型滑膜肉瘤？有没有可能是恶性间皮瘤（Calretinin等表达如何）？

上皮样肉瘤

考虑上皮样肉瘤，期待最后结果

倾向恶性间皮瘤

汗腺癌？透明细胞肉瘤？

再标CD31、Fli-1等血管源性标记物看看？上皮样肉瘤样血管内皮瘤也要排除一下。