请老师们原谅！
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- 2012年第41期——骶尾部肿物(已点评）
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女，57岁，骶尾部肿物
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家：张雷（39楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：雅马哈（2楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：骶尾部
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本帖最后由 草原 于 2012-11-13 22:42:52 编辑
- 把握今天，展望明天
×参考诊断
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本帖最后由 zhanglei 于 2012-11-06 13:23:57 编辑
首先感谢华夏网的郑重邀请，然而点评病例的任务对我来说是受之有愧，而又却之不恭。
感谢楼主补充的病史，这对于最终诊断很重要！虽然本例没有提供影像学图片及相关免疫组化标记结果，但由于特定的发病部位（中轴骨：骶尾部）及所供图片较典型（分叶粘液状背景中见典型液滴样细胞），故很多网友都提出了“脊索瘤”的诊断。
脊索瘤(chordoma)是一种起源于原始胚胎脊索组织残余物的低到中度恶性骨肿瘤，好发于人体脊柱纵轴（骶椎60%，蝶枕/鼻部25%，颈椎10%，胸腰椎5%）。发病年龄多在40-60岁，男性偏多。
发生在骶骨的症状出现较晚，主要表现为疼痛性肿块和括约肌功能障碍。其典型X线表现为受累骨中心部溶骨性破坏，溶骨区内有残留骨的阴影，骨皮质膨胀变薄。
脊索瘤低倍镜下呈典型的分叶状结构，小叶间为分隔的纤维性条带。小叶内粘液性间质丰富，其间漂浮着散在或呈条索状的瘤细胞，瘤细胞有二型，即泡状核、胞浆丰富呈多空泡状的液滴样细胞和较原始的星形细胞，二型细胞间有过渡形态。核分裂像不常见。一般认为星形细胞为幼稚阶段，而液滴样细胞为成熟阶段，故星形细胞为主时恶性度较高，预后不好。有不到5%病例中伴发高级别肉瘤成分，称“去分化”脊索瘤或肉瘤样脊索瘤。
需要说明的是，脊索瘤不同病例或相同病例的不同区域组织象可以变化很大，如细胞可以出现上皮样表现（本例即可见多量上皮样细胞），非常类似于转移癌；也可以出现明显的梭形细胞化，非常类似于梭形细胞肉瘤。此外，部分病例可以出现奇异性细胞学改变。但这些都似乎与预后无关。
免疫组化：瘤细胞在表达vimentin、S-100的同时，还表达上皮性标记如CK、EMA。
脊索瘤是一种局部复发、转移潜能有限的恶性肿瘤，从本例补充的病史就可以证实。但有些文献报道脊索瘤晚期有高的转移率，可以转移至肺、骨、软组织、淋巴结和皮肤等。
综上所述，脊索瘤的诊断要点为：①只发生于中轴骨，尤其是骶尾、蝶鞍部；②一般发生于30岁以上成人，男性多见；③有纤维带分隔的分叶状结构和小叶内细胞成索状是诊断脊索瘤的特征性图像，有人认为这远比寻找液滴样细胞有用；④免疫组化在表达vimentin、S-100的同时，还表达上皮性标记如CK、EMA，这非常有助于其与其他相关疾病的鉴别。
关于脊索瘤的鉴别诊断，网友们已经列举的很详尽了，这里就不再赘述。
最后，又要很不情愿地推荐获奖者了，因为很多网友诊断的都正确，分析的也很“到位”，根据先后的原则，理所当然地推荐2楼雅马哈网友获奖，他观察的很细致，考虑的很全面，补充的很具体，祝贺！
以下附2002年版WHO软组织与骨肿瘤病理学与遗传学分类中的脊索瘤图片，以便进一步加深认识：
名称：图1
描述：Fig08
名称：图2
描述：Fig08
名称：图3
描述：Fig08
名称：图4
描述：Fig08
图1、MRI T2显示骶尾部深色分叶状的破坏性包块。
图2、分叶状结构和纤维间隔带为低倍镜下特征性的结构。
图3、A, B 粘液性背景中肿瘤细胞呈条索状分布。注意有些细胞显示泡状胞浆。C 一些典型的空泡细胞胞浆内含有多个空泡，并产生核切迹，类似脂母细胞。D 肉瘤样或“去分化”脊索瘤，有显著的车辐样结构。注意其中大的多形性核以及缺乏粘液性背景的实性排列方式。
图4、具有复杂核型的脊索瘤，包括特征性的3、4和13号染色体缺失。箭头所示为结构性重排的断点。
引用 2 楼 雅马哈 在 2012-10-13 05:37:14 的发言:
诊断：（骶尾部）脊索瘤（chordoma）。
诊断依据：
（1）患者中老年女性，57岁。（从流行病学来看，脊索瘤大多于30岁以后发病，最多见于50-60岁之间患者。）
（2） 发病部位：骶尾部。（脊索瘤大多数发生于沿脊柱轴线部位，骶尾部约占60%左右、碟枕部约占35%左右。）
（3）低倍镜下示瘤组织相对比较破碎，但也能见到相对典型的分叶状及条索状生长的结构，被多少不等的粘液的间质所分割，局部间质内可见少量淋巴细胞浸润。
（4）高倍镜下示瘤细胞分布于丰富的粘液样间质中，胞浆淡染、胞浆内并有多量空泡，局部可见核凹痕（图15），可见明显的泡状核；瘤细胞有轻-中度的异型性，未见到明确的核分裂像（局部有个可疑的，图22视野中央），局部可见到透明样及粘液样软骨样区域。未见明确的坏死。
免疫组化：AE1/AE3、S-100、EMA、HBME-1、CEA、CK8、CK19、CK20、CK7、CD10、GFAP、Ki-67。
鉴别诊断：
（1） 软骨肉瘤：软骨肉瘤也好发生于中老年人，骨盆、股骨近端、肱骨近端、肋骨等部位常见；HE切片中软骨肉瘤常见到核分裂像及坏死。再结合影像学及免疫组化化学可以做出鉴别诊断。（在超微结构及免疫组化方面，脊索瘤似乎兼具有了脊索瘤和软骨肉瘤的特点，多数研究显示S-100、AE1/AE3呈普遍阳性，而EMA、CEA很少阳性；但是还有两种极端的观点：一是认为它就是软骨肉瘤，与脊索瘤无关；一是认为它就是脊索瘤，并无软骨特点。）
（2） 转移性癌：尤其是肾透明细胞癌和消化道的印戒细胞癌，结合临床特征、影像学特点，肾透明细胞癌CD10阳性，消化道印戒细胞癌CK20及CDX-2阳性可辅助诊断。
（3）粘液乳头状室管膜瘤：结合临床特征、影像学及免疫组化，室管膜瘤GFAP、S-100及EMA阳性可辅助鉴别诊断。
备注：（1）建议提供患者的临床病史及影响学资料；
（2）脊索瘤属于原发性低度恶性的骨肿瘤，发生率约占骨肿瘤的1%-4%；占骨原发性恶性肿瘤的第四位，脊索瘤一般包括经典型脊索瘤、软骨瘤样脊索瘤、还有比较少见的未分化型脊索瘤和周围型脊索瘤。
脊索瘤尚有一种罕见亚型，即普通型脊索瘤中伴有高度恶性的梭形细胞肉瘤成分，即可以是纤维肉瘤，也可以是恶性纤维组织细胞瘤成分。该型脊索瘤侵袭性极强，可因快速进行性扩散而致死。有人将此型成分“去分化脊索瘤/脊索瘤，去分化型”（又称“伴恶性梭形细胞成分的脊索瘤”），鉴于去分化脊索瘤/伴恶性梭形细胞成分的脊索瘤侵袭性极强，恶性程度极高，可致患者迅速死亡；故诊断脊索瘤的去分化型/伴恶性梭形细胞成分的脊索瘤需要特别慎重。
脊索瘤的去分化型常伴有高度恶性梭形细胞成分，可为纤维肉瘤（在经典的纤维肉瘤的病例中，可见鱼骨样或人字形排列结构，瘤细胞间可见多少不等的胶原纤维，而此例未见到这样的结构，必要时可加染免疫组化明确，AFS瘤细胞表达Vimentin，灶性表达a-SMA和MSA，极少数瘤细胞具有肌纤维母性分布），也可为恶性纤维组织细胞瘤（MFH瘤细胞多呈交织的条束状或席纹状排列，肿瘤内常可以见到多形性和异型性十分显著的多形性瘤巨细胞，核分裂像十分常见，包括病理性核分裂，部分肿瘤内可见多少不等的出血、坏死及囊性变，MFH无特异性的标记物，可加染KP-1、a1-ACT或Lysozyme等）而此例中均未见到上述形态结构。
此例中肿瘤组织被纤维组织分割呈分叶状，呈条索状和巢状排列，散在分布于粘液样基质中。肿瘤细胞主要呈立方形、圆形和多角形，胞膜界限清楚，含有大小不等的空泡，部分区域肿瘤细胞确实比较大，但胞浆内含有大小不等的空泡，即“液滴状细胞”。周围可见呈星芒状，胞浆内无空泡的星形细胞（吾把星芒状细胞误认为恶性梭形细胞肉瘤成分）。上述两种细胞之间过渡形态多见。（注：据认为这两种细胞是同一种细胞的不同分化阶段，星形细胞为幼稚阶段，液滴细胞为成熟阶段，两种细胞的比例在不同病例中不同，星形细胞丰富者恶性程度相对比较高，液滴细胞较多者预后较好），局部伴有软骨样分化区域，此例未见到明确的病理性核分裂像、坏死及伴有高度恶性梭形细胞肉瘤成分（所提供的图片中）区域。此例形态支持（骶尾部）脊索瘤。然而诊断脊索瘤去分化型/伴恶性梭形细胞成分的脊索瘤需要特别慎重。
诊断：去分化脊索瘤。
诊断依据
脊索瘤具有以下特点：
1、肿瘤发生于中线部位，最常见于脊柱的两端，本例位于骶尾部。
2、影像学改变为孤立性溶骨性骨质破坏伴骨外软组织肿块，骶骨脊索瘤常引起直肠和膀胱移位。
3、具备脊索瘤的三大特征性组织学图像：分叶结构，粘液基质和空泡细胞，肿瘤呈小叶状，间有纤维组织分割，瘤细胞呈索状、巢状或单细胞结构漂浮在粘液基质中，瘤细胞胞质丰富，大部分含有空泡，瘤细胞体积小者胞质被空泡挤压呈印戒状，大的呈气球样。
4、瘤细胞核呈圆形，轻度异型，核分裂少见。
5、特殊改变：
（1）少部分脊索瘤细胞呈梭形或者胞质呈粉红色非空泡状，有上皮细胞特征。完全为梭形细胞不是脊索瘤的特点，但在脊索瘤中常见到类似神经纤维瘤样梭形细胞。
（2）部分位于蝶枕部脊索瘤具有高分化软骨肉瘤和脊索瘤双重组织学特征，软骨成分多少不等。可诊断为软骨样脊索瘤。
（3）脊索瘤中出现大片恶性梭形细胞肉瘤成分，并与典型脊索瘤成分分界清楚，诊断为去分化脊索瘤。
（4）部分退变细胞核深染，有多形性，但无核分裂。
6、免疫组化S-100、CK、EMA、E-Cadherin、HBME-1均阳性， CK5、CK8、CK19阳性率高，而CK7、CK20常阴性。
本例尽管没有提供影像学资料及免疫组化结果，但根据发生部位及组织学特点，诊断符合脊索瘤，本例在瘤内见大片梭形细胞肉瘤成分，细胞有异型，可见核分裂。可诊断去分化脊索瘤。
鉴别诊断：
1、 转移性粘液腺癌和印戒细胞癌 与脊索瘤相比，核的异型性较大而体积小于脊索瘤细胞，瘤内可见有腺样结构，粘液为胞质内和间质，位于间质者，多形成粘液湖，中性黏液为主。
2、 粘液乳头状室管膜瘤 肿瘤缺乏分叶结构，可见乳头结构，具有室管膜裂隙、菊形团和血管周围无细胞区等室管膜分化特征，免疫标记：GFAP阳性。
3、 脊索样脑膜瘤 肿瘤位于脑脊膜部位，不局限在蝶枕部和中线部位。组织学上缺乏分叶结构。具有向脑膜上皮细胞分化倾向，见到旋涡状结构，核内假包含体，砂粒体等。黏液也较少。
4、 粘液性脂肪肉瘤 脂肪肉瘤脊柱两端非常少见，瘤组织内有丰富的鹿角状薄壁血管，缺乏分叶结构，很少侵犯骨组织。
5、 粘液性软骨肉瘤 好发于四肢，位于中线者罕见，瘤细胞缺乏空泡细胞，免疫组化上皮标记阴性。
- 一分耕耘，一分收获！
