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此例最终诊断为:肉芽肿性皮肤松弛症(granulomatous slack skin,GSS)
肉芽肿性皮肤松弛症是一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤;此肿瘤临床特点典型,组织病理学具有特征性,诊断相对容易。
组织学特点:(1)表现为真皮以乳头层为主小到中等程度大的不典型淋巴细胞带状浸润;(2)多核巨细胞及非干酪样肉芽肿存在。多核巨细胞所含胞核10—40个;(3)弹力纤维染色示真皮内弹力纤维缺失;(4)上述表现可在真皮全层,甚至皮下脂肪组织中出现。
真皮内大量淋巴细胞,多核巨细胞散在分布,可见多核巨细胞吞噬淋巴细胞现象。
诊断:肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)。组化:淋巴样细胞CD3 CD45RO阳性,多核巨细胞cd68阳性,s-100 cd30阴性。
大体表现皮肤松弛。一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤,WHO归为蕈样霉菌病亚型,肉芽肿性蕈样霉菌病。
肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)。感谢雅马哈提供经典病例!