头枕部肿块，新加会诊意见

xclbljys 离线: 帖子：5253; 粉蓝豆：224; 经验：7005; 注册时间：2008-11-21; 加关注 | 发消息

楼主发表于 2012-08-25 08:19|举报|关注(1)
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男，23岁，头枕部肿块6个月，手术切除。肉眼，肿块3X3X2厘米，包膜较完整，切面灰白色，质韧。

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本帖最后由 xclbljys 于 2012-08-31 23:06:18 编辑

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: 许春雷

×参考诊断

低度恶性纤维黏液样肉瘤

年华似水离线: 帖子：328; 粉蓝豆：981; 经验：644; 注册时间：2009-09-25; 加关注 | 发消息

21 楼发表于2012-09-27 18:59:27举报|引用
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本例肿瘤组织学上的重要特征包括1，瘤体边界清楚。2，组织结构，粘液样区，硬化区，富于细胞区，线状血管，束状排列；局灶模糊席纹和旋涡状；肿瘤细胞形态温和，粘液区伸展双极样细胞，富于细胞区呈轻度上皮样。

最重要的鉴别诊断包括低级别纤维粘液样肉瘤和神经束膜瘤。

年龄，病史以及组织学形态均支持低级别纤维粘液样肉瘤。最大的区别在于部位和所谓的包膜完整，事实上前几张图片上瘤体部位还是比较深，周围富有肌组织，显然并不是真正的包膜。而低级别纤维粘液样肉瘤确实好发于年轻人和深部软组织，大多数情况下边界相对较清楚。虽然好发于肢端，但边界清楚并不能除外低级别纤维粘液样肉瘤的诊断，该病变表现为长期的惰性生物学行为却具有晚期的转移倾向。

EMA对于鉴别诊断低级别纤维粘液样肉瘤和神经束膜瘤没有太大帮助，半数以上的低级别纤维粘液肉瘤可不同程度的表达EMA.而软组织型神经束膜瘤倾向于具有完整的包膜，不同于神经内和硬化性亚型，软组织神经束膜瘤具有特征性的血管周漩涡和所谓的葱皮样结构，而无线状血管；免疫表型方面，除了弥漫表达EMA之外，尚有半数以上表达CD34，另外紧密连接蛋白Claudin-1对于鉴别诊断神经束膜瘤也有帮助；最近，MUC4这一标记物被认为鉴别诊断低级别纤维粘液肉瘤具有高度的敏感性和特征性。此外低级别纤维粘液肉瘤尚表达CD99及BCL-2，不表达CD34，SMA,Desmin,CK,CD117,H-caldesmon.低级别纤维粘液样肉瘤具有特征性的染色体易位t(7,16) (q32-34;p11) 或 t(11,16) (p11;p11)，以及融合转录FUS-CREB3L2 或FUS-CREB3L1的表达。

楼主可加做BCL-2，EMA,CD99，有条件的话可做MUC4的免疫组化。总之，从临床病理学特征来看，目前倾向诊断低级别纤维粘液样肉瘤。

可参考文献：

1，Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma: a clinicopathologic study of 33 cases with long-term follow-up.Am J Surg Pathol. 2011 Oct;35(10):1450-62.,.

2，Guillou L, Benhattar J.et al.Translocation-positive low-grade fibromyxoid sarcoma: clinicopathologic and molecular analysis of a series expanding the morphologic spectrum and suggesting potential relationship to sclerosing epithelioid fibrosarcoma: a study from the French Sarcoma Group.Am J Surg Pathol. 2007 Sep;31(9):1387-402.

3.Doyle LA, Möller E,et al.MUC4 is a highly sensitive and specific marker for low-grade fibromyxoid sarcoma.Am J Surg Pathol. 2011 May;35(5):733-41.

4.Hornick JL, Fletcher CD.Soft tissue perineurioma: clinicopathologic analysis of 81 cases including those with atypical histologic features.Am J Surg Pathol. 2005 Jul;29(7):845-58.