对于发生于肢端的软组织肿瘤无论是病理医生还是临床医生都具有意义非凡的诊断性的挑战：本例也不例外，而好发于肢端部位的良性和恶性肿瘤大概有以下十几种：

良性肿瘤：

1.腱鞘纤维瘤（FTS）

2.指（趾）黏液性（黏液样）囊肿 Digital Mucous (Myxoid) Cyst

3.浅表肢端纤维黏液瘤（Superficial Acral Fibromyxoma）

4.神经束膜瘤（Perineurioma）

5.获得性指（趾）纤维角皮瘤（Acquired Digital Fibrokeratoma）

6.腱鞘巨细胞肿瘤（Giant Cell Tumor of Tendon Sheath）

7.婴儿指(趾)纤维瘤（Infantile Digital Fibroma）

8.细胞性指（趾）纤维瘤（Cellular Digital Fibroma）

9.血管球瘤（Glomus Tumor）

10.指（趾）纤维骨化性假瘤（Fibro-osseous Pseudotumor of Digit）

11.掌腱膜纤维瘤病（Palmar Fibromatosis）

12.跖部纤维瘤病（Plantar Fibromatosis）

13.钙化性腱膜纤维瘤（Calcifying Aponeurotic Fibroma）

恶性肿瘤：

1.炎性黏透明肿瘤（IMHT）（肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤）

2.上皮样肉瘤（Epithelioid Sarcoma）

3.肌腱和腱膜透明细胞肉瘤（Clear Cell Sarcoma of Tendons and Aponeuroses）

4.恶性腱鞘巨细胞瘤/色素绒毛结节性滑膜炎（Malignant giant cell tumor of tendon sheath/ Malignant pigmented villonodular synovitis）

如果"对号入座"的话很容易得出结论,就像多数病理网友一样答案简单明了,"腱鞘巨细胞肿瘤"

（Giant Cell Tumor of Tendon Sheath）。

下面共同复习一下GCTTS：

腱鞘巨细胞肿瘤（GCTTS）是腱鞘和滑膜最常见的良性肿瘤，是发生于手部仅次于腱鞘囊肿的第二位良性肿瘤，也是唯一再现正常滑膜形态的肿瘤。文献中曾出现过很多描述术语，包括滑膜纤维黄色瘤、良性滑膜瘤、结节状腱鞘炎等，目前多使用腱鞘巨细胞肿瘤这一术语。

临床特征：常发生在30～50岁之间，女性为男性的两倍。根据生长特点分为局限型和弥漫型。最常见的部位是手，多数累及手指，其次是手掌和腕部（局限型常见）。极少见的情况下，也可累及脚、踝和膝关节（弥漫型更常见）。

影像学通常表现为界限清楚的软组织肿块，偶有退变或者关节皮层侵蚀。

病理特征：发生在小关节的肿瘤界限清楚，有包膜的肿块具有光滑的分叶状轮廓，大小不等，从0.5～3cm。典型的切面表现为灰白色外观伴混杂粉红色、褐色或黄色变。大关节的肿瘤形状更不规则，体积更大（范围1.5～5.5cm）。

GCTTS通常界限清楚伴有致密的纤维膜，呈多结节状生长。多数肿瘤细胞中等丰富，由四种细胞构成：单核细胞、上皮样组织细胞、破骨样巨细胞和黄瘤细胞。几乎所有的病变都能看到不同程度的透明变性，通常看到吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。单核细胞是最明显的细胞类型，呈折叠肾形或咖啡豆核沟样椭圆形，偶尔核呈梭形，核仁小或不明显，看不见胞质，因此，核表现为掺和在间质背景下。多核巨细胞分散在整个病变中，由比较优势的单核细胞融合而成。有些病例也可看到Touton型巨细胞。能看到核分裂象（平均5/10HPF），但无非典型性核分裂象。

免疫表型：GCTTS的单核细胞表达“组织细胞”的标记，包括CD68、HAM56、MAC387和PG-M1。大约50的病例看到desmin阳性的树突状细胞，偶尔可能与腺泡状横纹肌肉瘤混淆[Folpe AL,Weiss SW,Fletcher CD,et al.Tenosynovial giant

cell tumors:evidence for a desmin-positive dendritic cell

subpopulation.Mod Pathol.1998，11（10）:939-944.]。GCTTS骨骼肌特异性标记像myogein阴性。

水若寒第一个回答：将腱鞘巨细胞瘤放在第一位，并有简单的鉴别诊断，非常有勇气的请楼主补充患者年龄，性别？病史等？

随后迦南提出色素性绒毛结节性滑膜炎。

接着慧海拾穗简单描述了弥漫型腱鞘巨细胞瘤的镜下特点和鉴别诊断，并重复提出：是否侵犯周围软组织？性别、年龄？

其后和上面的几位回答，按照“规则”不能将奖品简单的分给您们，恕我直言，yangjundr网友的回答虽然全面详尽同样也不能分享这份礼物，内容太“课本”化了。

雅马哈的回答虽然“头重脚轻”，但是我个人认为他（她）最先动脑子并将答案写在屏幕上，尽管后面的回答不乏正确和详尽描述者，名字虽然有“日本语”之嫌，现在将奖品送给你，我和华夏病理网站承担着一定风险。

最后再说一句：9月11日hanyuan有个回复，但遗憾的是“该回复已经被屏蔽”。姑且认为补充提供病史未成功！