丛状纤维粘液瘤

 胃窦丛状纤维粘液瘤，报道的几例均发生在胃窦，有一篇文献挺好的。

丛状纤维粘液瘤

纤维组织细胞瘤？

胃窦丛状纤维黏液瘤（Plexiform Fibromyxoma，PFM）。
胃丛状纤维黏液瘤（Plexiform Fibromyxoma，PFM）是第4版WHO消化道系统肿瘤（2010年）新增添的胃间叶性肿瘤类型，非常罕见，特征性地发生于胃，常位于胃窦部和幽门，可蔓延至十二指肠球部。该肿瘤从儿童到老年人均可发生，男女比例相当。肿瘤直径3-15cm（中位直径5.5cm）。预后好，无复发倾向。组织学上，特征性地呈多结节状、丛状，累及胃壁肌层，但胃壁外也可累及。结节内可见较多毛细血管和大量富于酸性粘多糖的粘液基质，其内细胞相对稀疏，梭形肿瘤细胞形态温和，分裂像一般不超过5个/50HPF。结节内还可见胶原形成。丛状毛细血管结构有时很显著。浸润至胃外（包括浆膜下结节）的瘤组织中，梭形瘤细胞有时更丰富，呈实性非丛状生长。溃疡、粘膜浸润和血管侵犯常见，但这些与预后无关。免疫组化，瘤细胞表达α-SMA，还表达CD10，一致不表达KIT、DOG1、CD34、desmin和S-100蛋白。应与粘液型GIST、神经鞘膜肿瘤和其他纤维粘液样肿瘤相鉴别。

 丛状纤维粘液瘤，血管很有特点啊，学习了，谢谢。

典型病例，谢谢分享，杂志上看见好多报道了

炎性反应性病变，纤维组织增生伴粘液变性。

好病例

谢谢楼主，学习了。该病好发于肌层固有膜，活检应该不容易发现。

名称：图1
描述：大体

名称：图2
描述：AB染色

名称：图3
描述：acti

名称：图4
描述：caldesmon

名称：图5
描述：CD3

名称：图6
描述：CD31

名称：图7
描述：CD117

名称：图8
描述：desmin

名称：图9
描述：KI-67

名称：图10
描述：S100

名称：图11
描述：SMA

名称：图12
描述：Vimentin

名称：图13
描述：Vimentin 2

阳性：Vimentin, Ki67约2% , SMA灶性（+），AB 染色间质（+）。

阴性：CK, actin, desmin，caldesmon, CD10, CD31,  CD34, CD117，DOG-1，S-100 ,ALK,  Bcl2, calponin, CD99。

最后诊断：

（胃）丛状血管粘液样肌纤维母细胞性肿瘤 （plexiform angiomyxoid myofbroblastic  tumor of the stomach，PAMT)

       或

丛状纤维粘液瘤（ plexiform fibromyxoma，PF)。

诊断依据：

1、肿瘤位于胃窦部，呈多结节状、丛状生长方式
       2、梭形细胞形态温和，细胞间富含大量粘液样或纤维粘液样的基质，伴多量薄壁血管，间质AB染色阳性
       3、肿瘤细胞呈肌纤维母细胞表型（SMA+，desmin-, caldesmon-）。

鉴别诊断：

1、胃肠道间质瘤伴粘液样变
       2、平滑肌瘤伴粘液样变
       3、丛状神经纤维瘤
       4、粘液性神经鞘瘤/丛状神经鞘瘤
       5、低度恶性粘液纤维肉瘤
       6、神经鞘粘液瘤

随访结果：肿物切除术后予抗炎、对症、支持治疗，随访半年余，一般情况良好，未见复发及转移。

注：以上资料均来源于原单位幻灯片内容。

您的病例总让我大开眼界，真诚感谢您上传的好病例！

 谢谢分享，学习了

谢谢分享，学习了

谢谢  楼上的   我只考虑可能是良性病变    但具体是什么 还不是很清楚   楼上的让我豁然啊   

谢谢分享，学习了

谢谢Renghis提供好病例学习。

丛状纤维黏液瘤，

支持！

好病例，谢谢！