AT/RT好发于儿童的胚胎性恶性肿瘤，由横纹肌样细胞，伴或不伴有类似典型原始神经外胚层肿瘤（PNET）、上皮样组织和肿瘤性间叶组织病变组织像简单或复杂，取决于不同类型组织的数量，但所有肿瘤均有多少不等的横纹肌样细胞。2/3肿瘤大部分为小细胞胚胎成分；1/3为间叶成分与横纹肌区域伴或不伴小细胞胚胎区域混合存在；1/4肿瘤含肿瘤性上皮细胞，可为腺上皮、鳞状细胞或仅巢状排列。

免疫组化方面，AT/RT表现复杂的免疫表型，可表达上皮、间叶和神经的标记；常见表达 EMA, S100, NSE, Syn, GFAP, SMA, desmin, 和CD99 等。大宗病例研究（ Sigauke等）发现, INI-1蛋白在所有解剖部位发生的横纹肌样瘤几乎均失表达。

注：以上资料均来自供片单位幻灯片资料。

最后诊断：

（右额颞占位）不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤（ atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT ）。

鉴别诊断：

 (1)不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤（ atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)
(2)横纹肌样脑膜瘤（ rhabdoid meningioma）:EMA应弥漫阳性，影像学不考虑
(3) 伴有微胖细胞的少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma with microgemistocytes）：oligo-2+；GFAP+
(4) 骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal  myxoid chondrosaroma）：罕见颅内原发，至今约10例报道，本例缺乏分叶状结构，但仍未能完全排除
（5）转移癌？肌上皮癌？:无病史，CK+,P63+

是否能排除骨外粘液样软骨肉瘤（EMCS）？

关于EMCS的研究提示绝大多数的病例呈20%-50%灶性 S100阳性，大约30%的病例可见散在的EMA阳性细胞而罕见CK阳性
最近的研究标本在17%的EMCS病例可表现为完全的INI-1失表达，而且值得一提的是，这种病例中的肿瘤细胞可表现为横纹肌样的细胞学特征
（Dei Tos AP, Wadden C, Fletcher CDM. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma: an immunohistochemical reappraisal of 39 cases.Appl Immunohistochem. 1997;5:73–77； Oliveira AM, Sebo TJ, McGrory JE, et al. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma: a clinicopathologic, immunohistochemical, and ploidy analysis of 23 cases. Mod Pathol. 2000;13:900–908.）
EMCS是否会表达SMA?----NO REPORT！

名称：图1
描述：1

名称：图2
描述：2

名称：图3
描述：Calponin

名称：图4
描述：CK

名称：图5
描述：EMA

名称：图6
描述：GFAP

名称：图7
描述：INI-1（-）

名称：图8
描述：Ki67

名称：图9
描述：MyoD1

名称：图10
描述：P53

名称：图11
描述：P63

名称：图12
描述：S100

名称：图13
描述：SMA

名称：图14
描述：VIM

名称：图15
描述：网染

 免疫组化结果：

阳性：Vimentin，SMA，Calponin，EMA（灶性+），P53（15%+），Ki67（灶性10-20%+），Syn（个别+），EGFR，S100（少量+）
     阴性：P63，GFAP，  CgA，LCA，Oligo-2         Neu-N，MyoD1，Myogenin，CK，CK7，CK20，CD138,CD30。
特殊染色：网织纤维（+++，略呈巢状）。