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- 2012年6月广东省病理读片会病例---男，61岁 右肾肿物
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liangjinjun 离线
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本帖最后由 Renghis 于 2012-06-23 21:21:03 编辑
有兴趣的朋友可以查看下篇文献：
肾脏血管母细胞瘤的临床特征：
年龄： 29-71岁（中位年龄：58岁）
性别： 男：女比例 3:2
发病部位： 左肾：右肾 1:4
切面： 实性 3例；实性伴囊性变 2例
治疗方式： 全肾切除 4例；肿物单纯切除 1例
术后随访： 5例均无复发或转移，随访时间：1.5年-9年。
肾脏血管母细胞瘤的病理组织学特征：
1、镜下由富于细胞区与细胞稀疏区交替构成；可见出血与坏死。
2、 细胞稀疏区以增生的纤维组织构成，瘤细胞数量减少，分散分布；小血管挤压，不规则分布，局部可见乳头状血管内皮增生的构象，实为突入血管腔中的间质。
3、 富于细胞区可见典型的血管母细胞瘤结构，即富于脂质的间质细胞巢团状排列，间隔以裂隙或血窦样的小血管。该区域根据网状纤维的分布状况，可进一步划分为 reticular 与cellular 亚型。
肾脏血管母细胞瘤的细胞学特征：
◇ 瘤细胞胞浆常呈上皮样，多淡红染色，富于脂质空泡的细胞需仔细辨识，其特征为空泡小而一致，如肥皂泡样。
◇ 本例瘤细胞多呈横纹肌样的表型，核内见引人注目的核内包涵体。
◇ 亦有报道，在瘤细胞内出现嗜酸性小体结构，超微结构不明。
◇ 核分裂罕见，但可见。
◇ 核染色质多粗糙，颗粒样，常缺乏大的核仁。
肾脏血管母细胞瘤的免疫表型特征：
◇ 瘤细胞共表达：S100, a-inhibin，NSE
◇ 不定表达（文献报道）：Vimentin, ，EMA
◇ 本例有局部 CD10 表达。
◇ 瘤细胞阴性表达：Cytokeratin, HMB-45, Melan-A, chromogranin, calretinin, and Myogenin
◇ Ki-67 阳性率: 低，本例2%
本例CD10表达的意义：
◇ 提示: CD10可能将不是血管母细胞瘤与肾透明细胞癌鉴别的可靠标记。以往的报道均提示CD10仅特征性出现在肾透明细胞癌中。
◇ 提示：其表达可能代表了RHB发生过程中，特征性获得了肾组织固有的免疫标记(CD10可表达于正常肾脏的肾小管）。恰如发生于软组织的HB，可获得性表达SMA, MSA, calponin等标记。（目前认为RH起源于多潜能的间充质细胞）
肾血管母细胞瘤(RHB)与经典小脑血管母细胞瘤(CHB)的异同：
◇ RHB好发于老年人；CHB年轻人多见
◇ RHB多为实性肿物；CHB（65%）多为囊性肿物
◇ RHB瘤细胞多富于嗜酸性胞浆，典型泡沫样细胞比例少；CHB瘤细胞典型泡沫样细胞显著，罕见嗜酸性、上皮样胞浆改变
◇ Luckily: 免疫表型相吻合(Inhibin+ S-100+ NSE+)！
以上内容摘自出片单位幻灯片资料，衷心地感谢出片单位提供的精彩的病例及分析讲解！
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