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2012年6月广东省病理读片会病例---男,61岁 右肾肿物

Renghis 离线

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楼主 发表于 2012-05-30 21:10|举报|关注(5)
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标签:病理
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重归学生时代!
×参考诊断
(右侧) 肾脏血管母细胞瘤(Renal hemangioblastoma)。

Renghis 离线

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15 楼    发表于2012-06-09 15:29:37举报|引用
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本帖最后由 Renghis 于 2012-06-23 21:21:03 编辑
有兴趣的朋友可以查看下篇文献:

 

 肾脏血管母细胞瘤的临床特征:

年龄:     29-71岁(中位年龄:58岁)
       性别:     男:女比例 3:2
       发病部位: 左肾:右肾 1:4
       切面:     实性 3例;实性伴囊性变 2例
       治疗方式: 全肾切除 4例;肿物单纯切除 1例
      术后随访: 5例均无复发或转移,随访时间:1.5年-9年。

 

肾脏血管母细胞瘤的病理组织学特征:

1、镜下由富于细胞区与细胞稀疏区交替构成;可见出血与坏死。
      2、 细胞稀疏区以增生的纤维组织构成,瘤细胞数量减少,分散分布;小血管挤压,不规则分布,局部可见乳头状血管内皮增生的构象,实为突入血管腔中的间质。
     3、 富于细胞区可见典型的血管母细胞瘤结构,即富于脂质的间质细胞巢团状排列,间隔以裂隙或血窦样的小血管。该区域根据网状纤维的分布状况,可进一步划分为 reticular 与cellular 亚型。

 

肾脏血管母细胞瘤的细胞学特征:

◇  瘤细胞胞浆常呈上皮样,多淡红染色,富于脂质空泡的细胞需仔细辨识,其特征为空泡小而一致,如肥皂泡样。
       ◇  本例瘤细胞多呈横纹肌样的表型,核内见引人注目的核内包涵体。
       ◇  亦有报道,在瘤细胞内出现嗜酸性小体结构,超微结构不明。

◇  核分裂罕见,但可见。

◇  核染色质多粗糙,颗粒样,常缺乏大的核仁。

 

肾脏血管母细胞瘤的免疫表型特征:

 ◇ 瘤细胞共表达:S100,  a-inhibin,NSE
       ◇  不定表达(文献报道):Vimentin, ,EMA
       ◇  本例有局部 CD10 表达。
       ◇ 瘤细胞阴性表达:Cytokeratin, HMB-45, Melan-A, chromogranin, calretinin, and Myogenin
      ◇  Ki-67 阳性率: 低,本例2%

 

本例CD10表达的意义:

◇ 提示: CD10可能将不是血管母细胞瘤与肾透明细胞癌鉴别的可靠标记。以往的报道均提示CD10仅特征性出现在肾透明细胞癌中。

◇ 提示:其表达可能代表了RHB发生过程中,特征性获得了肾组织固有的免疫标记(CD10可表达于正常肾脏的肾小管)。恰如发生于软组织的HB,可获得性表达SMA, MSA, calponin等标记。(目前认为RH起源于多潜能的间充质细胞)

 

肾血管母细胞瘤(RHB)与经典小脑血管母细胞瘤(CHB)的异同:

◇ RHB好发于老年人;CHB年轻人多见
      ◇ RHB多为实性肿物;CHB(65%)多为囊性肿物
      ◇ RHB瘤细胞多富于嗜酸性胞浆,典型泡沫样细胞比例少;CHB瘤细胞典型泡沫样细胞显著,罕见嗜酸性、上皮样胞浆改变
      ◇ Luckily:  免疫表型相吻合(Inhibin+ S-100+ NSE+)!

 

 

以上内容摘自出片单位幻灯片资料,衷心地感谢出片单位提供的精彩的病例及分析讲解!


 

 


 

 


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  • catcat:  讲的棒极了。谢谢!
    2014-11-27 12:22
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Renghis 离线

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14 楼    发表于2012-06-09 15:18:03举报|引用
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免疫组化结果:

α-inhibin+、S-100+、NSE+、Vimentin+、CD10局部+   EMA局部+。

阴性表达:CK、HMB-45、Melan-A、CgA、calretinin、Myogenin 。

 

  • 图1
  • 图2
  • 图3
  • 图4
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病理诊断:
       (右侧) 肾脏血管母细胞瘤(Renal hemangioblastoma)。


 

 

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