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肾脏血管母细胞瘤的临床特征:
年龄: 29-71岁(中位年龄:58岁)
性别: 男:女比例 3:2
发病部位: 左肾:右肾 1:4
切面: 实性 3例;实性伴囊性变 2例
治疗方式: 全肾切除 4例;肿物单纯切除 1例
术后随访: 5例均无复发或转移,随访时间:1.5年-9年。
肾脏血管母细胞瘤的病理组织学特征:
1、镜下由富于细胞区与细胞稀疏区交替构成;可见出血与坏死。
2、 细胞稀疏区以增生的纤维组织构成,瘤细胞数量减少,分散分布;小血管挤压,不规则分布,局部可见乳头状血管内皮增生的构象,实为突入血管腔中的间质。
3、 富于细胞区可见典型的血管母细胞瘤结构,即富于脂质的间质细胞巢团状排列,间隔以裂隙或血窦样的小血管。该区域根据网状纤维的分布状况,可进一步划分为 reticular 与cellular 亚型。
肾脏血管母细胞瘤的细胞学特征:
◇ 瘤细胞胞浆常呈上皮样,多淡红染色,富于脂质空泡的细胞需仔细辨识,其特征为空泡小而一致,如肥皂泡样。
◇ 本例瘤细胞多呈横纹肌样的表型,核内见引人注目的核内包涵体。
◇ 亦有报道,在瘤细胞内出现嗜酸性小体结构,超微结构不明。
◇ 核分裂罕见,但可见。
◇ 核染色质多粗糙,颗粒样,常缺乏大的核仁。
肾脏血管母细胞瘤的免疫表型特征:
◇ 瘤细胞共表达:S100, a-inhibin,NSE
◇ 不定表达(文献报道):Vimentin, ,EMA
◇ 本例有局部 CD10 表达。
◇ 瘤细胞阴性表达:Cytokeratin, HMB-45, Melan-A, chromogranin, calretinin, and Myogenin
◇ Ki-67 阳性率: 低,本例2%
本例CD10表达的意义:
◇ 提示: CD10可能将不是血管母细胞瘤与肾透明细胞癌鉴别的可靠标记。以往的报道均提示CD10仅特征性出现在肾透明细胞癌中。
◇ 提示:其表达可能代表了RHB发生过程中,特征性获得了肾组织固有的免疫标记(CD10可表达于正常肾脏的肾小管)。恰如发生于软组织的HB,可获得性表达SMA, MSA, calponin等标记。(目前认为RH起源于多潜能的间充质细胞)
肾血管母细胞瘤(RHB)与经典小脑血管母细胞瘤(CHB)的异同:
◇ RHB好发于老年人;CHB年轻人多见
◇ RHB多为实性肿物;CHB(65%)多为囊性肿物
◇ RHB瘤细胞多富于嗜酸性胞浆,典型泡沫样细胞比例少;CHB瘤细胞典型泡沫样细胞显著,罕见嗜酸性、上皮样胞浆改变
◇ Luckily: 免疫表型相吻合(Inhibin+ S-100+ NSE+)!
以上内容摘自出片单位幻灯片资料,衷心地感谢出片单位提供的精彩的病例及分析讲解!