男，52岁，左侧鼻腔肿物。

大体：灰红灰白碎组织一堆，大小3cmx2cmx1cm，切面灰白灰红质中偏硬。 

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

点评专家：王曦（47楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：xhyong（9楼  链接：>>点击查看<< ）

真诚地感谢:Renghis 老师在繁忙的工作中抽空发来的经典病例!

诊断：（左侧鼻腔）低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（又称：肌纤维肉瘤）

诊断依据：（1）患者成年男性，发生于头颈部左侧鼻腔；

                  （2）肿瘤呈条束状及席纹状排列，纺锤形的梭形细胞胞浆界限不清，呈嗜酸性；局部呈细长的波浪状；间质见明显的胶原纤维；部分区域细胞核呈空泡状，并可见小切迹。大部分区域肿瘤细胞有中-重度非典型性，核增大、深染、不规则，核分裂易见。

                  （3）局部可见粘液样间质，淋巴细胞及浆细胞浸润不明显。

免疫组化：AE1/AE3、Vimentin、Calponin、SMA、Actin、Desmin、Myo-D1、Myogenin、S-100、HMB-45、Ki-67

鉴别诊断：（1）去分化平滑肌肉瘤：发病部位不首先考虑，需询问临床有无平滑肌肉瘤的病史除外转移；

                  （2）粘液炎症性纤维母细胞肉瘤：多发生肢体末端，玻璃样带与粘液样带交替分布，常伴有高密度急慢性炎细胞浸润；SMA罕见表达。 

                  （3）多形性的横纹肌肉瘤：多发生于四肢深部软组织内，免疫组化之少有一种骨骼肌标记物阳性表达；

                  （4）低度恶性的纤维粘液样肉瘤：多发生于年轻人，四肢末端；弓形血管可见；

                  （5）成人型纤维肉瘤：多发生于四肢及躯干，鱼骨样排列图像为典型特征，SMA一般情况下不表达；

                  （6）未分化高级别多形性肉瘤：多发生于四肢及腹膜后，多伴有炎细胞浸润及瘤巨细胞，免疫组化CD68表达；

                  （7）炎症性肌纤维细胞性肿瘤：多发生于年轻人，背景中有大量急慢性炎细胞浸润。

                  （8）恶性黑色素瘤及恶性上皮源性肿瘤：

 这是一个发生在鼻腔的恶性肿瘤，肉瘤，镜下，肿物生长于粘膜下，细胞形态多样，有梭形细胞卵圆形细胞，梭形细胞为主，可见瘤巨细胞,可见核分裂像，首相考虑低度恶性肌源性肿瘤,平滑肌肉瘤

从组织形态而论，首先考虑平滑肌肉瘤。其中某些地方有些去分化表现，可做横纹肌标记，若能证实，则符合恶性间叶瘤。

诊断：非典型纤维黄色瘤

镜下特点：肿瘤主要由肥胖的纤维母细胞、组织细胞及单核或多核巨细胞组成，瘤细胞具有明显的多形性和异形性，纤维母细胞呈梭形，核深染，有时呈空泡状，核仁明显，胞浆丰富，有呈束状排列的倾向，组织细胞呈圆形、卵圆形或多角形，另见体积不大而呈怪形的巨细胞，有多个核或畸形核，核重叠或呈花环状排列，核分裂易见，并可见病理性核分裂。

免疫组化：vim、а-ACT、AT、KP-1表达阳性

鉴别诊断：1、恶黑

                 2、梭形细胞癌

                 3、隆突性皮肤纤维肉瘤

                 4、恶性纤维组织细胞瘤

抛砖引玉

患者中老年男性、肿物位置为头颈部的鼻腔

镜下：肿物生长于粘膜下，细胞形态多样，梭形为主，异型显著。可见瘤巨细胞。

图17正中偏下一处，胞质橙色，规则排列的平行带状。

图21、23中可见包涵体

此外，尚可见部分体积相对小的细胞，胞质红染带“尾巴”，似蝌蚪状

综合上述情况

诊断：横纹肌肉瘤。至于是胚胎性，还是间变性，那是更高一级专家的事情了。

需做的免疫组化：desmin，myoglobin, MyoD1,myogenin,α-SMA

鉴别诊断：嗅母。需要加做NF，S-100，NSE等标记

                 恶性横纹肌样瘤：多出现在儿童的肾脏，加做vim,CK ,EMA

                 别忘记恶黑：加做HMB45，Melan-A以及上述S-100

                开始第一眼时候，俺还想到了血管肉瘤，但后面没找到太多证据，但是加上个血管肉瘤的标记未尝不可

诊断：非色素型恶性黑色素瘤

形态学是多形性肉瘤的形态，胞浆很容易让人想到平滑肌、横纹肌肉瘤或MFH，可年龄是52岁，位置是鼻腔，平滑肌肉瘤和MFH好发于老年人，可在鼻腔发生相当罕见！横纹肌肉瘤本例可算作多形性了（如果真是横纹肌肉瘤的话），发生于鼻腔的大多数是幼儿、年轻人或成年人的胚横或腺泡状，多形性的也是罕见。所以除了这些考虑就要把恶黑（肉瘤样型）和肉瘤样癌排在前面了！本例粘膜很好，恶黑和梭形细胞癌均可以有未查见的表面溃疡或粘膜破损。肿瘤细胞梭形或圆形，八字核还是可见，异形性明显，所以恶黑是有必要考虑的，最重要的鉴别诊断就是梭形细胞癌，可以说仅凭形态学本例完全没办法完成任务。so……IHC：CKpan、P63、Vim、HMB45、Melan-A、S-100、MyoD1、Myogenin、Desmin、CD68、SMA

应王曦老师的要求，我对本例点评进行翻译，以下的翻译内容经王老师复查，感谢王老师对基层病理工作者的关怀！

我的诊断是：平滑肌肉瘤

不得不承认我是在看了原供片医院IHC图片后做出的诊断。

下面是我对这例的分析（关键词用下划线指示）：首先，患者为52岁老年男性，肿瘤位于鼻腔粘膜下。该肿瘤为富于细胞的梭形细胞肿瘤，许多区域有高度异型性。在分化好的区域肿瘤细胞呈长束状互相交叉（图9易见），而这些特征在高度异型区域不明显。高倍镜下明显的特征是肿瘤细胞丰富的嗜酸性胞浆，分裂相活跃，包括非典型性核分裂相。没有明显的炎症（灶状散在嗜酸性粒细胞可能与肿瘤存在于鼻腔相关），粘液变或肿瘤坏死可见。重要的是，如许多参与者指出的，呼吸粘膜似乎完整，没有鳞化或鳞状细胞原位癌存在。根据这些特征我的鉴别诊断是，1 肉瘤样（梭形细胞）鳞状细胞癌，并不是不常见，特别是在头颈部；2 平滑肌肉瘤：在这个部位很少见；3 黑色素瘤：可以呈梭形、无黑色素。IHC图片示肿瘤细胞呈SMA阳性（弥漫性、不象“电车轨”样），Vim阳性；CK、S-100、desmin、myoglobin呈阴性。由于SMA明显的阳性，而其体标记呈阴性，故诊断平滑肌肉瘤不可避免。

关于免疫组化的一点评论：1 我将应用更多的CK标记，比如高分子CK和p63，并应用在多几个蜡块上，以避免漏CK灶状阳性的肉瘤样癌；2 平滑肌肉瘤也可以 CK阳性（超过40%，称为异常表达），但更常见于CK8和CD18，呈点状模式，S-100也可阳性，幸运的是该肿瘤这些标记都阴性，否则会更困难；3 Desmin和caldesmon是平滑肌标记，但其阳性率在不同部位的平滑肌肉瘤可不同。

请原谅我不能详细讨论其它参与者列出的鉴别诊断。简单地说，炎症性肌纤维母细胞瘤至少有更多的炎症和粘液样变；MPNST有细长、波浪状梭形细胞，核不对称，灶状s-100阳性；胚胎型横纹肌肉瘤：（显而易见，这不是腺泡型），应该有典型的带有横纹的带状和球拍样细胞，至少灶状存在。加之，肿瘤的SMA（通常骨骼肌呈阴性）阳性。而desmin（骨骼肌敏感，即便是低分化横纹肌肉瘤），myoglobin阴性（当然，这里用myogenin比较好）。多形性肉瘤是一排除性诊断。，显著的多形性和活跃的分裂相，特别是非典型性分裂相将排除良性/反应性病变。

我认为，XHYong为获奖者，他/她的鉴别诊断更集中，在正确的方向上

这是一个发生在鼻腔的恶性肿瘤，肉瘤，镜下，肿物生长于粘膜下，细胞形态多样，有梭形细胞卵圆形细胞，梭形细胞为主，可见瘤巨细胞。核异型性明显，核分裂易见， 这个部位和年龄，首先考虑恶纤组。

鉴别诊断 1平滑肌肉瘤 2恶性外周神经鞘瘤 3 梭形细胞恶黑  4不排除横纹肌肉瘤-间变性的可能 。5血管源性肉瘤

免疫组化鉴别、Vim  actin CD68 SMA Desmin MyoD1  HMB-454S-100  CD-34，CD31帮助诊断 。

未分化多形性肉瘤。

 鼻息肉伴间质巨细胞反应。

1、鼻腔粘膜完整无破坏。

2、间质细胞尽管具有多形性和异型性，但未见明显的核分裂像。

3、细胞成分多了一些，形态有些杂。

需除外：低度恶性的梭形细胞肿瘤。

1.中老年男性、肿物位置为鼻腔黏膜下.

2.梭形为主，异型显著。可以见到嗜酸性的核仁.

首先考虑;恶纤组,须鉴别的有肌源性肉瘤,  肉瘤样癌,未分化肉瘤.恶性黑色素瘤等

免疫组化:HMB45、SMA、S-100、MyoD1、Myogenin、Desmin、CD68、CKpan、P63、Vim、ki67

老年男性，发生于鼻腔的肿物，镜下可见肿瘤位于粘膜下，肿物与粘膜下可见水肿带；主要由梭形细胞组成，

细胞界限不清楚，具有多形性和异型性，核不规则，呈空泡状；部分细胞可见到小核仁；核分裂像少见；

也可见到退变的细胞核；细胞浆丰富，嗜酸性；可见少数淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。

考虑低度恶性的梭形细胞肿瘤：1.纤维组织细胞瘤（炎症型）；2.恶性潜能未定的平滑肌瘤。

考虑诊断：

胚胎性横纹肌肉瘤（间变亚型）；

诊断依据：

（1）临床资料：虽然头颈部横纹肌肉瘤儿童常见，但并不仅见于儿童。

（2）镜下观察：所提供图片，肿瘤位于粘膜下，无移行关系，表面粘膜完好，无异型增生改变；肿瘤由梭形及卵圆形细胞构成，成片状或束状分布，胞浆丰富嗜酸，核多形性明显，可见多核细胞及分裂相。

免疫组化：

Desmin，Myoglobin, MyoD1, Myogenin等。

鉴别诊断：

（1）粘膜恶性黑色素瘤：S100，HMB45，MART-1;

（2）梭形细胞鳞状细胞癌：CK,P63，Vim;

（3）其他方向分化的肉瘤

（4）伴有非典型间质细胞的息肉

别年龄偏大,部位在鼻腔,纤毛柱状上皮下有无细胞区,梭形肿瘤细胞,胞浆红,背景少许炎性细胞,常规考虑:横纹肌肉瘤(多形性).

IHC鉴别:平滑肌肉瘤,  肉瘤样癌,未分化肉瘤.组织细胞肉瘤

胞浆红染，部分区域呈梭形细胞编织状排列，雪茄样核，核有异型并见分裂，部分核有怪异形，首先考虑多形性平滑肌肉瘤。鉴别诊断楼上已经提到，很全面，不多说了，哈哈！再加一个就是鉴别肉瘤样癌，标记CK、SMA、Desmin、h-Caldesmon、S-100帮助诊断。

 患者中老年男性、肿物位置为头颈部的鼻腔

镜下：肿物生长于粘膜下，细胞形态多样，梭形为主，异型显著。可以见到嗜酸性的核仁，八字形核也能找见

首先考虑：非色素性恶性黑色素瘤

免疫组化：HMB45，、Melan-A、SMA、S-100、MyoD1、Myogenin、Desmin、CD68、CKpan、P63、Vim、ki67

鉴别诊断：横纹肌肉瘤

                 平滑肌肉瘤

多形性肉瘤。肌源性分化明显，考虑平肉，鉴别横肉。