临床病史
     患者女性，21岁。因3天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，并痰中带血丝入院。临床病历提示体格检查及实验室检查未发现明显异常。
     X-ray提示双肺野可见多发大小不等的结节状高密度影，以双下肺野为显著，考虑为转移瘤或结核。肺部CT提示双肺多发结节并肺门淋巴结增大，考虑转移瘤可能性大。手术所见：胸腔镜行肺活检术，右下肺与部分隔肌粘连，右下肺见散在多发肿物，取小块带肿物肺组织送检。
临床诊断：继发性肺结核并咯血？转移瘤？
大体所见：送检小块肺组织，大小3cm×2cm×1cm，其内见灰白色结节4个，最大直径1.5cm，最小直径0.3cm，结节边界尚清、质脆。
 

讨论

腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS）是一分化方向尚不明确的恶性肿瘤，好发于青少年，发病高峰年龄为15-35岁。肿瘤多位于四肢和躯干，以大腿和臀部最多见，少数病例也可发生在颈部软组织内，偶见发生于咽、鼻腔、乳腺、肺及女性生殖道等部位。肿瘤多位于深部肌肉内，表现为无痛性肿块，因肿瘤容易发生早期转移，故一部分患者以肺或脑转移为首发症状。

组织学特点：肿瘤排列成器官样或腺泡状，也可为实性， 细胞巢之间为宽窄不等的纤维性间隔，腺泡周围为毛细血管或血窦，网染可清晰显示腺泡状结构。高倍镜下，瘤细胞体积大，呈圆形或多角形，胞质丰富，半透明空泡状或嗜伊红色颗粒状，核大小不一，单核或双核，核仁大而明显，核分裂象可见。
免疫组化及特染：主要表达TFE-3和CD147，部分病例表达Desmin、MyoD1、SMA、S-100、NSE等。PAS胞质内可见耐消化的针状或棒状结晶体。网状纤维染色显示腺泡状结构。

鉴别诊断

一、透明细胞性肾细胞癌转移。
     透明细胞性肾细胞癌的肿瘤细胞胞浆丰富、透亮，与本病例相似，CD10及上皮性标记呈阳性表达，但本病例瘤细胞CD10及上皮性标记均呈阴性表达，且影像学提示肾脏无包块，故可排除。
二、副神经节瘤。
   副神经节瘤组织学也常呈“器管样”或腺泡样结构，与本病易混淆，特别是在冰冻切片诊断时。但副神经节瘤免疫组化表达CgA，NSE，不表达Desmin，且PAS染色不会出现棒状结晶物，支持细胞表达S-100，与本例不符。

三、转移性恶性黑色素瘤。
       恶性黑色素瘤形态多样，瘤细胞胞浆可丰富、透亮，但免疫组常表达S-100、HMB45及Melan-A，不支持。
四、透明细胞肿瘤。
       肺透明细胞肿瘤由界限清楚、有丰富的透明或嗜酸性胞浆的圆形或卵圆形细胞组成，HMB45染色呈阳性表达，本病例免疫组化HMB45阴性，不支持。

免疫组化
阳性标记： Vimentin（+），Desmin部分（+），NSE（+），Ki-67约15%（+）。
阴性标记：CK、CD10、Myo、MyoD1、Myogenin、Caldesmon、Actin[平]、HHF35、GFAP、Syn、ChrA、CD56、TTF-1、S-100、HMB45、Melan-A、CD31均（-）。
特殊染色：PAS（消化） 部分胞质内可见棒状结晶物。网染：显示腺泡状结构。

 补充病史：
         本病例经反复与临床沟通，均被告知患者体格检查未发现异常。后来经我科医生亲自对患者行体格检查，于患者左大腿内侧查及一10CM×7CM大小肿物。

病理诊断
（右下肺）转移性腺泡状软组织肉瘤。

最后诊断：肺转移性腺泡状软组织肉瘤。