隆突性皮肤纤维肉瘤

本例特点：

中老年 男性  肩部软组织肿物，近期生长加快；位于皮下，多结节状、粘液感；
   组织学特点
          肿瘤细胞呈短梭形，结节性生长，细胞间有丰富的粘液基质，结节间为胶原纤维分隔，细胞核呈卵圆形或短梭形，部分细胞核肥大，可见嗜酸性核仁，并可见畸形的巨核细胞，核分裂像少见，局部区域细胞间粘液减少或缺乏，细胞密集，见纤维性胞浆，细胞排列成编织状，核分裂像增生多，肿瘤组织内分枝状毛细血管增生，肿瘤组织内可见少量脂肪细胞。

 隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性的皮肤肿瘤，命名早期有“进展性和复发性皮肤纤维瘤”之称。通常见于中青年，男性居多；好发于躯干，包括胸、呗、腹壁，少数见于肢体近端，很少累及肢体远端。通常表现为结节状皮肤肿块，具有缓慢而持续增长的病史。多数切除的肿瘤表现为质硬的斑块伴有一个或多个结节；浸润真皮和皮下组织，表皮通常不受累及或萎缩，典型组织形态学特征是梭形细胞呈编织状、旋涡状或车幅状排列，梭形细胞轻度异型，围绕但不破坏附属器，可以侵入脂肪小叶并形成蜂窝状。一部分肿瘤中可以见到巨细胞，也可见到粘液样结节，以复发病例为多见。肿瘤细胞弥漫表达CD34和Vim，不表达S100、肌动蛋白、结蛋白、角蛋白和上皮膜抗原。本病具有明显的局部复发风险，很少发生转移。

鉴别诊断：

粘液样脂肪肉瘤   多发生于下肢，位置较、多位于肌肉内，偶可浸润皮肤，以各阶段的脂肪母细胞、交织的或丛状毛细血管网以及酸性粘多糖的粘液样基质为特点。脂母细胞核和胞浆的特征性，脂肪染色和S100蛋白表达。
 粘液样纤维肉瘤  组织形态学上的特征为有纤维间隔的多结节性生长、透明质酸构成的粘液样间质、肥胖的梭形和星形纤维母细胞样的肿瘤细胞、特征性的长形、曲线形薄壁血管、常常可以见到假脂母细胞。
神经鞘粘液瘤  好发于头颈部和肩部，多见于儿童和青年，肿瘤多位于皮肤和皮下组织，大体形态似黏液瘤。肿瘤组织由纤维组织分隔呈小叶，呈地图状、结节状，小叶基质明显黏液变性，Alcin Blue染色阳性，需与本例鉴别。可见上皮样细胞呈束状、丛状排列，主要由星状细胞、梭形细胞和上皮样细胞构成，分布不均，Vim、S-100阳性。
神经纤维瘤  是一种神经内境界清楚或神经外弥漫性生长的肿瘤。由神经鞘膜（Schwann）细胞、神经束样细胞和纤维母细胞构成。大多数表现为皮肤的结节，少数累及外周神经干，偶尔累及脊神经根。肿瘤细胞卵圆到梭形，波浪状，可有纤细的细胞突起，核分裂像罕见，可见胶原纤维增生形成的纤维束和粘液基质，可见散在的不典型细胞核（不典型神经纤维瘤）和细胞密度增加（细胞性神经纤维瘤），小血管壁一般不见玻璃样变性；免疫标记物S-100可见部分细胞表达阳性，EMA阴性（残存的神经束膜细胞可阳性表达）。

免疫组化标记：
      阳性    CD34  Vim  CD99 Ki-67(细胞密集区10%，粘液区3%)
      阴性 S100 EMA  NSE,SMA  HHF35  CD31  NF  CD68  CD117 CK F8
    

原单位病理诊断：隆突性皮肤纤维肉瘤

免疫组化结果：

阳性：VIMENTIN、NSE、CD34、CD99、KI-67约10%

阴性：S100、CD31、HHF-35

最后诊断：（左肩部）隆突性皮肤纤维肉瘤。

同意张蕾老师的意见，低级别粘液纤维肉瘤。

多结节粘液样+薄壁弧形血管+异型性不大的梭形细胞=低级别黏液纤维肉瘤

多结节粘液样+薄壁弧形血管+异型性不大的梭形细胞=低级别黏液纤维肉瘤。

部位浅表，首先要考虑粘液性隆突性皮肤纤维肉瘤。

1、低倍镜下的感觉都不像恶性的话，粘液纤维肉瘤基本可以排除。

2、至于低度恶性纤维粘液样肉瘤需要鉴别，其主要好发生于中青年，肌肉间。而本例发生于老年人，位于皮下。

粘液型脂肪肉瘤,做S-100，vim

本例老年患者发生在皮肤表浅部位的富于粘液及血管的软组织肉瘤

您的诊断

1、粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤

2、低度恶性粘液纤维肉瘤

3、粘液型脂肪肉瘤（本例不像，其一血管无明显分枝状鸡爪样特点，其二无水肿肺样结构，其三无脂母细胞）

低级别粘液脂肪肉瘤

鉴别恶性外周神经鞘瘤

低级别粘液脂肪肉瘤

低级别粘液纤维肉瘤

脂肪肉瘤。鉴别粘液纤维肉瘤和恶性外周神经鞘瘤。