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名称: | |
描述: | |
本例特点:
中老年 男性 肩部软组织肿物,近期生长加快;位于皮下,多结节状、粘液感;
组织学特点
肿瘤细胞呈短梭形,结节性生长,细胞间有丰富的粘液基质,结节间为胶原纤维分隔,细胞核呈卵圆形或短梭形,部分细胞核肥大,可见嗜酸性核仁,并可见畸形的巨核细胞,核分裂像少见,局部区域细胞间粘液减少或缺乏,细胞密集,见纤维性胞浆,细胞排列成编织状,核分裂像增生多,肿瘤组织内分枝状毛细血管增生,肿瘤组织内可见少量脂肪细胞。
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性的皮肤肿瘤,命名早期有“进展性和复发性皮肤纤维瘤”之称。通常见于中青年,男性居多;好发于躯干,包括胸、呗、腹壁,少数见于肢体近端,很少累及肢体远端。通常表现为结节状皮肤肿块,具有缓慢而持续增长的病史。多数切除的肿瘤表现为质硬的斑块伴有一个或多个结节;浸润真皮和皮下组织,表皮通常不受累及或萎缩,典型组织形态学特征是梭形细胞呈编织状、旋涡状或车幅状排列,梭形细胞轻度异型,围绕但不破坏附属器,可以侵入脂肪小叶并形成蜂窝状。一部分肿瘤中可以见到巨细胞,也可见到粘液样结节,以复发病例为多见。肿瘤细胞弥漫表达CD34和Vim,不表达S100、肌动蛋白、结蛋白、角蛋白和上皮膜抗原。本病具有明显的局部复发风险,很少发生转移。
鉴别诊断:
粘液样脂肪肉瘤 多发生于下肢,位置较、多位于肌肉内,偶可浸润皮肤,以各阶段的脂肪母细胞、交织的或丛状毛细血管网以及酸性粘多糖的粘液样基质为特点。脂母细胞核和胞浆的特征性,脂肪染色和S100蛋白表达。
粘液样纤维肉瘤 组织形态学上的特征为有纤维间隔的多结节性生长、透明质酸构成的粘液样间质、肥胖的梭形和星形纤维母细胞样的肿瘤细胞、特征性的长形、曲线形薄壁血管、常常可以见到假脂母细胞。
神经鞘粘液瘤 好发于头颈部和肩部,多见于儿童和青年,肿瘤多位于皮肤和皮下组织,大体形态似黏液瘤。肿瘤组织由纤维组织分隔呈小叶,呈地图状、结节状,小叶基质明显黏液变性,Alcin Blue染色阳性,需与本例鉴别。可见上皮样细胞呈束状、丛状排列,主要由星状细胞、梭形细胞和上皮样细胞构成,分布不均,Vim、S-100阳性。
神经纤维瘤 是一种神经内境界清楚或神经外弥漫性生长的肿瘤。由神经鞘膜(Schwann)细胞、神经束样细胞和纤维母细胞构成。大多数表现为皮肤的结节,少数累及外周神经干,偶尔累及脊神经根。肿瘤细胞卵圆到梭形,波浪状,可有纤细的细胞突起,核分裂像罕见,可见胶原纤维增生形成的纤维束和粘液基质,可见散在的不典型细胞核(不典型神经纤维瘤)和细胞密度增加(细胞性神经纤维瘤),小血管壁一般不见玻璃样变性;免疫标记物S-100可见部分细胞表达阳性,EMA阴性(残存的神经束膜细胞可阳性表达)。