小细胞恶性肿瘤：神经内分泌癌、PNET、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、黑色素瘤。

本例特点：

老年，男性，皮肤无痛性肿物；
组织学特点
        肿瘤组织位于真皮和皮下组织，结节状，与表皮有分界，表皮完整；
        肿瘤组织向皮下组织膨胀浸润性生长，周围无纤维包膜；
        肿瘤组织内有胶原纤维分隔，多灶性缺血坏死；
        肿瘤细胞两种排列方式：巢团状和腺泡状，前者细胞浆较少、境界不清，排列紧密，细胞核圆形，中等大小，染色质淡染、细粉尘状，部分可见小核仁，核分裂像易见，腺泡状排列区域细胞相对较小，呈固缩状，胞浆更少，弥散分布，借网状纤维分隔成不规则腺泡状，核染色质稍浓密、细腻，圆形或不规则形，不见核仁，分裂像易见。

皮肤Merkel细胞癌是一种发生于皮肤的高度恶性的神经内分泌癌。1972年首先由Toker提出。同义词有梁状癌、皮肤神经内分泌癌、皮肤原发小细胞癌以及Merkel细胞瘤、皮肤APUD瘤等等。儿童、成年人及老年人均可发病，尤以中老年人占大多数；好发部位为面部、颈部及四肢等一些日光照射部位。病变多表现为孤立性、无痛性、近期内生长迅速的皮肤半球形小结节，有时可伴有溃疡。其细胞起源目前尚不清楚，电镜发现肿瘤细胞浆内有神经内分泌颗粒，因此认为其为神经内分泌肿瘤；基于该肿瘤常与鳞癌和基底细胞癌伴发，因而有人推测其细胞来源于表皮内正常的Merkel细胞或多能干细胞。研究发现Bcl-2基因在该肿瘤细胞中高表达、抑癌基因P53在约20%病人中有突变，这在MCC的发生中起到重要的作用。组织病理学特点：属于小细胞肿瘤，细胞浆极少，  细胞大小较一致，核圆形或卵圆形，核膜不清，染色质散布，一般不见核仁，分裂相多见，可见局灶性梭形细胞分化，组织内可见灶状坏死区，肿瘤组织以真皮为中心，常累及皮下脂肪，也可派杰式样浸润表皮。有人依其组织排列形态及细胞形态将其分为三种类型：梁状型、中间型和小细胞型。免疫组化特点：MCC显示上皮和神经内分泌分化，表达低分子量的角蛋白，以CK20为特异而又敏感的标记物，以及NF、NSE、CgA、CD117的阳性表达，部分病例还可表达Bcl-2、P53等。MCC的预后与患者的性别、原发肿瘤大小及部位、有无远处转移和病理性核分裂数目有关；治疗上主要采用局部扩大切除加以辅助性放疗和化疗。

（注：以上内容均摘自原单位读片会幻灯片资料）

小细胞恶性肿瘤您的诊断

1、梅克尔细胞癌

2、恶黑

3、淋巴瘤

滑膜肉瘤，鉴别腺泡状横肉、恶黑、腺泡状软组织肉瘤、迈克尔细胞癌。

非常感谢！学习了

髓系肉瘤？merkel Ca？ARMS？恶黑？PNET？

谢谢!

滑膜肉瘤

神经内分泌癌

滑膜肉瘤

最后诊断：Merkel细胞癌。

学习了！

Renghis,有免疫组化结果吗？

很遗憾，本期的读片会没有亲临现场，而“病理之家”网站也尚未上传本期病例的幻灯片资料，所以暂时不能提供免疫组化图片，一有免疫组化图片，将及时上传！

最后诊断：Merkel细胞癌

请具体指导一下，谢谢

Merkel细胞癌

排除转移性小细胞癌后考虑Merker细胞癌。

谢谢Renghis提供好病例，还有完整的资料。

免疫组化结果：

阳性：EMA  NSE   CK8/18  CK5/6  P63  CgA                CD117  Ki-67 10% CK20（弱阳性）Syn（小灶状+）Bcl-2  P53 NF 
        阴性：CK  CK7  Vim  CD99  CD31   Des     LCA  CD20  CD3  CD30  CD31   CD45RO  CEA  S100  calponin  myogenin  TTF-1  Melan-A  MHB45    
      网染  肿瘤细胞呈巢，细胞间无纤维         AB-PAS  阴性

最后诊断：皮肤Merkel细胞癌

1.软组织小细胞恶性肿瘤，倾向横纹肌肉瘤；

2.癌肉瘤

3.滑膜肉瘤