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病史及大体检查：患者男性，71岁，右侧臀部及腹股沟皮下包块一年余入院。查体：右臀部与腹股沟区多发肿物结节，局部融合成片。大体检查：（右臀部）带皮软组织一块，大小9×5×3cm，皮下见一结节状肿物，大小3.5×2.5×2.0cm，界清，质中等。（腹股沟区）灰白灰黄色软组织一块，切面见大小不等结节，大者5×4×3cm，小者2×1×1cm，灰白灰红色，质软。

免疫组化：CK(+)，CK-L(+)，CK8/18(++)，CK20(++)，CK7(±)，NSE(+)，  CD56(++)，Syn (+)，SCLC(++)，CgA(+)，S-100(+)，CD99 (+)；TTF1、 Vim 、 LCA、CD3、CD20、CD79等均为阴性

电镜可见神经内分泌颗粒。

诊断为(右臀部) Merkel细胞癌。

Merkel细胞癌组织起源

¡        1972年Toker首次报道皮肤梁状癌

¡        一般认为来自皮肤Merkel 细胞，具有神经内分泌功能.

¡        也有学者认为该肿瘤可能来源于原始多潜能干细胞

¡        以往又称为Merkel 细胞瘤、小细胞癌、内分泌癌、皮肤神经内分泌癌。

临床特征

¡        多见于中、老年人，男性多于女性发病年龄为7-104 岁，中位年龄为64-68岁.

¡        难以察觉的皮表小结节，典型者无痛并迅速增大，大于50%的患者发生在阳光直接照射的头、颈部

¡        病变可呈鲜艳的红色、淡紫色或深紫色结节状、丘疹状

¡        术后易复发及转移

病理特征

1.光镜

¡        组织学类型:中间型、梁状型、小细胞型

¡        细胞大小较一致,呈圆形、椭圆形或不规则形, 体积较小, 胞质稀少,嗜酸染色。呈岛状、团巢状、小梁状或散在分布。

¡        核圆形或椭圆形,深染,核膜清楚,少数核膜呈锯齿状,胞核大,部分呈空泡状。核仁较小,嗜碱性,核分裂象易见,染色质呈细颗粒状、粉尘状。

2.免疫组化

n       阳性：CK7、CK20、EMA、 NSE、 CD56 NF及Syn等。

n       阴性： Vimentin ，LCA，TTF-1，S-100

3.电镜

¡        MCC瘤细胞分化原始,细胞器少,胞质可形成突起,出现膜包绕的中心致密的神经内分泌颗粒和紧密堆积的核周中间丝。

¡        胞浆内神经内分泌颗粒为圆形，直径60nm-120nm,核心电子密度高，空晕狭窄。

鉴别诊断

¡        皮肤淋巴瘤/粒性白血病的皮肤损害

¡        小细胞癌转移至皮肤

¡        无色素性恶性黑色素瘤

¡        皮肤低分化鳞癌/基底细胞癌

¡        原始神经外胚层肿瘤

预  后

¡        MCC生物学行为不良，易复发和转移，总体预后不佳.

¡        预后与性别、原发肿瘤大小及部位、有无远处转移和病理核分裂数目有关

确诊后1～2年肿瘤进展较快,局部复发及扩大常见（36% ～50%）,多发生于肿物切除后4个月内

免疫组化：CK(+)，CK-L(+)，CK8/18(++)，CK20(++)，CK7(±)，NSE(+)，  CD56(++)，Syn (+)，SCLC(++)，CgA(+)，S-100(+)，CD99 (+)；TTF1、 Vim 、 LCA、CD3、CD20、CD79等均为阴性

电镜可见神经内分泌颗粒。

诊断为(右臀部) Merkel细胞癌。

Merkel细胞癌组织起源

¡        1972年Toker首次报道皮肤梁状癌

¡        一般认为来自皮肤Merkel 细胞，具有神经内分泌功能.

¡        也有学者认为该肿瘤可能来源于原始多潜能干细胞

¡        以往又称为Merkel 细胞瘤、小细胞癌、内分泌癌、皮肤神经内分泌癌。

临床特征

¡        多见于中、老年人，男性多于女性发病年龄为7-104 岁，中位年龄为64-68岁.

¡        难以察觉的皮表小结节，典型者无痛并迅速增大，大于50%的患者发生在阳光直接照射的头、颈部

¡        病变可呈鲜艳的红色、淡紫色或深紫色结节状、丘疹状

¡        术后易复发及转移

病理特征

1.光镜

¡        组织学类型:中间型、梁状型、小细胞型

¡        细胞大小较一致,呈圆形、椭圆形或不规则形, 体积较小, 胞质稀少,嗜酸染色。呈岛状、团巢状、小梁状或散在分布。

¡        核圆形或椭圆形,深染,核膜清楚,少数核膜呈锯齿状,胞核大,部分呈空泡状。核仁较小,嗜碱性,核分裂象易见,染色质呈细颗粒状、粉尘状。

2.免疫组化

n       阳性：CK7、CK20、EMA、 NSE、 CD56 NF及Syn等。

n       阴性： Vimentin ，LCA，TTF-1，S-100

3.电镜

¡        MCC瘤细胞分化原始,细胞器少,胞质可形成突起,出现膜包绕的中心致密的神经内分泌颗粒和紧密堆积的核周中间丝。

¡        胞浆内神经内分泌颗粒为圆形，直径60nm-120nm,核心电子密度高，空晕狭窄。

鉴别诊断

¡        皮肤淋巴瘤/粒性白血病的皮肤损害

¡        小细胞癌转移至皮肤

¡        无色素性恶性黑色素瘤

¡        皮肤低分化鳞癌/基底细胞癌

¡        原始神经外胚层肿瘤

预  后

¡        MCC生物学行为不良，易复发和转移，总体预后不佳.

¡        预后与性别、原发肿瘤大小及部位、有无远处转移和病理核分裂数目有关

确诊后1～2年肿瘤进展较快,局部复发及扩大常见（36% ～50%）,多发生于肿物切除后4个月内

好病例，学习了。

小细胞恶性肿瘤：神经内分泌癌、淋巴瘤、黑色素瘤。

PNET，胚横，淋巴瘤，浆细胞瘤，小细胞滑膜肉瘤等。

加上神经内分泌癌，迈克尔细胞癌等。

淋巴瘤

1，淋巴瘤。

2，恶黑。

3，神经内分泌癌。

小细胞恶性肿瘤:淋巴瘤?PNET?

 小圆形细胞恶性肿瘤，有待免疫组化

个人感觉象淋巴瘤。