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名称: | |
描述: | |
性别 | 女 | 年龄 | 8岁 | 临床诊断 | T11-L1椎管肿瘤 |
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临床症状 | 双下肢疼痛乏力1月余,术中见T11-L1椎管硬膜外肿瘤,色灰红,鱼肉状,界不清,浸润生长。 | ||||
标本名称 | 椎管肿瘤 | ||||
大体所见 | 灰红色碎组织1堆3.0X3.0X0.4cm。 |
免疫组化肿瘤细胞示:
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家:马枚周老师(美国)
专家介绍:http://teach.ipathology.cn/article/1563.html
点评专家:马牧周(46楼 链接:>>点击查看<< )
获奖名单:TK1905(3楼 链接:>>点击查看<< )
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诊 断:
考虑椎管内生殖细胞瘤;
诊断依据:
(1)临床特点:中枢神经系统生殖细胞瘤好发于小孩和青年人,常见部位是松果体区,故又称松果体瘤或松果体精原细胞瘤。松果体以外的生殖细胞瘤见于鞍上部、基地核、大脑脚等部位,但也有文献报道发生于椎管内的生殖细胞瘤。本例患者,女,8岁,双下肢疼痛乏力1月余,术中见T11-L1椎管硬膜外肿瘤,界不清,浸润生长。
(2)大体特点:肿瘤大小不一,虽然可见边界,但呈浸润性生长,灰红色,质软易碎。本例灰红色、鱼肉状碎组织,合计体积3.0X3.0X0.4cm。
(3)镜下特点:a、瘤细胞排列紧密,呈片状或巢状,间质可见纤维组织及血管及多少不等的小淋巴细胞浸润;b、瘤细胞大小一致,像原始生殖细胞,大圆形或多角形;核圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质较丰富,部分核为空泡状,可见核仁,胞浆透亮,核分裂像少见。
免疫组化:OCT4、AFP、PLAP、B-HCG、HPL、CK;
鉴别诊断:
(1)少突胶质细胞瘤:好发于成年人,主要位于大脑皮质和大脑半球。S-100、糖类抗原决定簇等阳性。
(2)透明细胞室管膜瘤:好发于年轻人幕上位置,GFAP阳性。
(3)淋巴瘤:主要与间变大B细胞淋巴瘤鉴别,后者CD30阳性。
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对我来说是一个非常困难的例子,要想一下打到正确答案感觉非常困难。本例有几个特点:
1、患者年龄很小,才8岁,我们可能会想到一些儿童常见肿瘤,软组织肿瘤恶性肿瘤中最常见的是横纹肌肉瘤,而神经系统且发生在脊髓硬膜外的一般都会想到透明细胞脑膜瘤的可能
2、胞浆透明,这是一个很显著的特点,透明细胞肿瘤有很多,但是还要结合年龄,各个脏器都可以发生透明细胞变异型的癌,这里就不一一列举了
3、血窦丰富,血窦丰富的肿瘤也很多,发生在脏器的癌富于血管的:可能有肝细胞癌,肾细胞癌,还有各种内分泌相关的肿瘤,当然也包括副节瘤
4,可以说有腺泡状结构,或者说器官样结构,故可考虑副节瘤,腺泡状横纹肌肉瘤,腺泡状软组织肉瘤,各种腺泡细胞腺癌,一些内分泌肿瘤
5,肿瘤有夹杂淋巴细胞的背景,虽然这种特点见于生殖细胞肿瘤,特别是精原细胞肿瘤和无性细胞瘤,但是伴有淋巴细胞浸润的其他肿瘤也有很多,包括淋巴上皮样癌,富于淋巴浆细胞瘤的脑膜瘤,富于淋巴细胞的平滑肌瘤,一些软组织肿瘤(如钙化性腱膜纤维瘤,钙化性纤维性假瘤等等)
在诊断中,则是如何取舍这些特点,因为我自认为我没有找到一个肿瘤,都能满足以上特点的(但是本瘤就有,呵呵),可能我会更关注腺泡状结构和透明细胞及血窦,而忽略淋巴细胞背景。
故我考虑腺泡状横纹肌肉瘤,腺泡状软组织肉瘤和副节瘤为首选
免疫组化鉴别不一一赘述,如CD117 PLAP OCT-4 EMA MyoD1 Desmin syn cga CD99
本例特点:
1、儿童
2、中线部位
3、大小均匀但异型明显的中等圆形细胞、胞质透明、核居中(本例图片核仁显示不好,不知道是否与制片或采图过程有关),巢团状排列,间质内少量淋巴细胞背景。
首先考虑生殖细胞瘤(精原细胞瘤)。
鉴别诊断:透明细胞肿瘤。
1、少突胶质细胞瘤:主要见于成人,细胞弥漫分布、异型性小,不呈巢状,背景无淋巴细胞。
2、透明细胞型脑膜瘤:主要见于成人, 或多或少能看到脑膜瘤的细胞排列方式,背景无淋巴细胞。
3、透明细胞型室管膜瘤:或多或少能看到室管膜瘤的细胞排列方式,背景无淋巴细胞。
4、转移性透明细胞癌:本例未提示肾脏情况,小儿的肾透明细胞癌少见。
5、恶性黑色素瘤/透明细胞肉瘤:主要见于中老年,背景也一般没这么多淋巴细胞。
6、弥漫大B细胞淋巴瘤:年龄和部位不好发,排列方式一般更弥漫。
7、副节瘤:年龄和部位不好发,具有器官样结构(本例不具有此特点),背景一般也无淋巴细胞。
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诊断:(T11-L1)脑膜瘤,透明细胞型(WHO Ⅱ级)
诊断依据:(1)本例小孩,肿瘤发生于马尾部位;
(2)瘤细胞胞浆较透明,呈片状和巢状排列,细胞形态较一致,中间见纤细的纤维组织间隔及血管,局部可见少许淋巴细胞浸 润,瘤细胞呈圆形,核型规则,偶见小核仁,未见明确核分裂像。
免疫组化:PAS染色,GFAP,S-100,Vimentin,AE1/AE3,CD99,LCA,PLAP,HMB45,CgA,Syn,NSE,OCT4,MyoD,CD30,CD34,Ki-67
鉴别诊断:(1)椎管内生殖细胞肿瘤:间质有淋巴细胞浸润,PLAP阳性;需要首先鉴别。
(2)透明细胞型室管膜瘤:GFAP阳性。
(3)恶性黑色素瘤:未见色素,核仁不清晰,HMB45、S-100阳性。
(4)PNET:胞浆透明不符合PNET的特点,银丝样结构不明显;
(5)淋巴瘤:
(6)转移性肿瘤: