中间型肿瘤：

非典型性纤维黄色瘤

皮隆突巨细胞纤维母细胞瘤

血管瘤样纤维母细胞瘤

丛状纤维组织细胞瘤

软组织巨细胞瘤

非典型性纤维黄色瘤 是一种好发于老年人头颈部皮肤的低度恶性间叶性肿瘤。镜下肿瘤局限于真皮，由多形性的梭形细胞组成，不累及皮下，体积常小于2cm。

临表 结节生长迅速，但极少超过3cm，病程多在数周或数月，大多数患者在6个月内就诊，临床上易被误诊为基底细胞癌，鳞癌，化脓性肉芽肿，或恶黑。

大体呈单个结节状肿块，或为溃疡性病变，体积较小，直径长小于2cm，切面灰白，界不清，质地坚实。

镜下 被覆上皮萎缩，可伴有溃疡形成。肿瘤位于真皮内，有数量不等的具有明显多形性的胖梭形纤维母细胞，圆形或多核瘤巨细胞组成，可见核分裂，包括病理核分裂。瘤细胞杂乱，有时也可束状排列，形态上似多形性的恶性纤维组织细胞瘤。

免疫组化瘤细胞表达vim，部分病例表达MSA。caiponin,和CD99，不表达CD34，S-100，caldesmon，新近研究表明瘤细胞还表达CD10.

鉴诊恶性纤组织细胞瘤 ：肿瘤广泛累及皮下组织；肿瘤穿透筋膜和肌肉；有坏死或浸润血管；出现远处转移 

非典型纤维组织细胞瘤：核分裂少见，良性一般不复发，

其他梭形细胞病变

隆突性皮纤维肉瘤

是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤，由形态一致的纤细的短梭形细胞组成。呈特征性的席纹状排列，并常浸润至皮下脂肪组织。肿瘤有较高的局部复发率。但极少发生转移。

临表多发生于中青年，肿瘤好发于躯干，四肢近端和头颈部，偶然可发生于外阴和腮腺，极少发生于四肢远端。

大体肿瘤位于真皮下或皮下，原发性多单结节，复发灶可为多灶。

镜下：经典型肿瘤位于真皮内，由弥漫浸润性生长的单一短梭形细胞组成，肿瘤的表浅部与真皮之间多有一狭层的细胞疏松区，其深部常浸润至皮下脂肪组织，瘤细胞多沿脂肪小叶分布形成特征性的蜂窝状或花边样浸润图像，在肿瘤的中心瘤细胞丰富，呈特征性的席纹状或车福状排列。瘤细胞常紧密围绕残留的汗管等皮肤附属器，瘤细胞核的异型不明显，核分裂不等，少数病例可见到血管外皮瘤排列，肿瘤内凝固性坏死不常见。

组织学亚型 色素性皮隆突；纤维肉瘤型；粘液型；杂合瘤；伴有肌样分化的；颗粒细胞型；萎缩型；硬化性；栅栏状和含有较多veroeay小体的；伴有较多脑膜上皮样漩涡的皮隆突。

免疫组化：瘤细胞弥漫阳性表达CD34，XIII因子阴性。

鉴诊：真皮纤维瘤：皮隆突很少含有组织细胞样细胞，黄色瘤细胞，且皮隆突表达CD34，不表达XIII因子。

深部纤维组织细胞瘤

弥漫性神经纤维瘤

恶性纤维组织细胞瘤

浅表性纤维肉瘤

粘液性脂肪肉瘤

色素性神经纤维瘤

巨细胞纤维母细胞瘤

是一种好发于儿童躯干和四肢浅表皮下的肿瘤。肿瘤由梭形细胞和不规则分布，内衬核深染多核巨细胞的裂隙样和血窦样假脉管性腔隙组成，间质粘液化至胶原化。因临床和生物学行为与成年型的皮隆突相似，故又称为幼年型皮隆突。

临表主要见于12岁以下的儿童，偶然可见于成年人，男性多见。好发于胸壁，腹壁，和背部。多见于皮下缓慢生长的无痛性结节。临床易被误诊良性病变。

大体 位于真皮，也可累及皮下，切面灰白，质软或实，部分区域粘液样。

镜下病变周界不清，位于真皮内，部分区域可浸润至皮下脂肪内。由具有轻度至中度异型的梭形细胞组成，瘤细胞多成疏松的平行束状或波浪状排列，间质粘液样，部分区域明显胶原化，本病的特征性表现为病变内含有不规则分布的裂隙样或血窦样假脉管性腔隙，其内衬细胞由一层不连续梭形细胞和核大深染的单核和多核巨细胞组成。多核巨细胞的大小及形状不一，核多位于胞质周边，呈花环样，也可呈分叶状，在形态上和梭形细胞之间有过渡。

免疫组化梭形细胞和多核巨细胞表达vim和CD34。

鉴诊 脉管瘤 内衬细胞多扁平的内皮细胞，而非深染的多核巨细胞和异型的梭形细胞，内衬细胞表达CD31，D2-40。

眶外巨细胞血管纤维瘤

皮肤多形性纤维瘤 好发于中老年，多核巨细胞分布于胶原纤维间，瘤内无血窦样和裂隙样的假血管性腔隙，多核巨细胞表达CD34

反应性的多核巨细胞和退变细胞。

血管瘤样纤维组织细胞瘤

是一种好发于儿童和青少年四肢的浅表性肿瘤，由成片的组织细胞样细胞和囊状扩张的出血性假血管性腔隙组成，肿瘤周边有慢性炎细胞浸润，并常具有纤维性假包膜，类似残留的淋巴结。

临表 主要发生于儿童和青少年，平均20岁，40岁极少发生，多位于四肢，部分位于躯干和头颈部。约2/3的病例位于正常淋巴结的区域,如肘窝,腋窝等,表现为真皮浅层或皮下缓慢性生长的结节状多结节状或囊性肿块,无痛性,可被误诊为血肿.

大体周界清,切面灰褐色,质地坚实,可见不规则出血性囊肿.

镜下 三种形态:①肿瘤的周边可见慢性炎细胞浸润带,主要为浆细胞和淋巴细胞,偶然可见淋巴滤泡或生发中心形成.低倍误认为淋巴结.②位于中心得肿瘤性实质由不规则成片的结节状分布的多边形梭形,卵圆形,和圆形组织细胞样或肌样细胞组成,核染色质细致,可见核分裂像,但多小于5/10HPF,胞质淡嗜伊红,病常有含铁血黄素,并可见多核巨细胞.③瘤细胞巢内含有多灶性的出血性囊腔,无内皮细胞内衬,为假血管性腔隙.

免疫组化 瘤细胞表达VIM.50%-67%desmin(+).不表达CD34，CD31，S-100，HMB45.