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- 复习：纤维组织肿瘤及瘤样病变之良性纤维组织肿瘤及瘤样病变
㈠结节性筋膜炎
㈡憎水性筋膜炎和憎水性肌炎
㈢肌纤维瘤病和肌纤维瘤
㈣纤维瘤病（纤维组织瘤样增生）
㈤钙化性纤维假瘤
㈥纤维瘤
㈦项纤维瘤
㈧腱鞘纤维瘤
㈨弹力纤维瘤
㈩ 鼻咽血管纤维瘤
(+-)巨细胞血管纤维瘤
（+=）婴儿纤维性错构瘤
⒔促结缔组织憎生性纤维母细胞瘤
⒕胸膜外孤立性纤维瘤
⒖淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤
⒗炎性肌纤维母细胞瘤
⒘乳腺肌纤维母细胞瘤
⒙女性生殖道血管肌纤维母细胞瘤
结节性筋膜炎（经典型）
临表：①多见于20-40岁；②好发于上肢尤其前壁屈侧，其次为躯干及颈部；③肿块生长迅速，病史短。
肉眼：常层单个圆形或卵圆形结节，位于皮下，无包膜，平均直径2cm，偶尔可达10cm/,切面灰白，实性，有时质软，富有粘液感。
镜下：①增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞分布于粘液样的基质中，伴有小血管增生和炎细胞浸润。②部分富于细胞病例，纤维母细胞肥胖，呈紧密交织成束排列，并可见核分裂似纤维肉瘤。也有病例不同程度增生的胶原纤维束呈束带状，有一定的极向或呈车辐状排列。③病变边缘，纤维母细胞常呈锯齿状向周围组织生长，饼可见增生的薄壁毛细血管呈放射状分布，似肉芽组织，间质内可见红细胞外渗。④少数病例可以出现多核巨细胞，钙化或骨化。
特殊检查 免疫组化：细胞表达vimentin(+),α-SMA(+),MSA(+)
鉴诊 ①纤维肉瘤。②粘液性脂肪肉瘤。③神经纤维瘤。
骨化性筋膜炎
本病常发生于骨膜和指（趾）。呈类似结节性筋膜炎的病变，同时伴有化生骨形成。
颅骨性筋膜炎
多见于2岁内婴幼儿，其结构类似结节性筋膜炎。
血管内筋膜炎
是一种累及中小静脉或动脉的病变。常见于30岁以下，四肢头颈多见。在血管内生长
缺血性筋膜炎
好发于老年人，为迅速正大的无痛性肿块。
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×参考诊断
乳腺肌纤维母细胞瘤
临表：好发于老年男性乳腺，生长慢
肉眼肿块界清，可有纤维性假包膜，可成分叶状。
镜下：肿瘤由梭形细胞或卵圆形细胞组成，胞质嗜酸或淡染，核多空泡状，有时有核沟。瘤细胞排列成不规则条束状。细胞间为粗胶原纤维。
免疫组化：vimentin(+),msa(+)desmin(+),部分CD34（+）。
鉴诊：乳腺间质肉瘤。乳腺化生性癌。
女性生殖道血管肌纤维母细胞瘤
临表：发生于中青年妇女外阴，少数可见于男性会阴和腹股沟等处。
肉眼：肿块界清，部分可有一层纤维性假包膜，切面柔软，部分区域呈粘液样。
镜下：由细胞丰富区域和疏松区交替组成，细胞丰富区域细胞胖梭形；疏松区域呈纤细梭形，细胞无异型，核分裂少见。瘤细胞呈束状排列，并倾向围绕血管生长。肿瘤内含有大量扩张的小至中等大薄壁壁血管。部分病例瘤细胞呈上皮样，巢状分布于血管周围，少数病例还有脂肪组织。
免疫组化细胞desmin(+),vimentin(+),部分MSA(+).
鉴诊：侵袭性血管粘液瘤。
婴儿纤维性错构瘤
临表：多发生2岁内，病例出生已存在，男多。好发于腋窝，其次上臂，大腿，腹股沟，肩背部。为位于真皮深层，或皮下生长迅速痛性结节。
肉眼：肿块界不清，质地坚实，灰白和灰黄混存。
镜下：①多种成分纵横交错的纤维束。②原始幼稚的间叶细胞巢，呈岛状分布③成熟脂肪组织穿插上述两种成分间。
免疫组化：幼稚细胞vimentin(+).
促结缔组织增生性纤维母细胞瘤
临表：多见成年人；以上臂肩部前臂最多见。其次下肢踝部和头颈部。
肉眼结节界清，无包膜，切面灰白质地韧。
镜下：疏松的梭形或星芒状纤维母细胞和大量致密胶原纤维组成；间质可见部分区域呈纤维粘液样，含少量薄壁血管。
免疫组化：梭形或星芒状细胞vimentin(+),部分desmin弱（+）。
胸膜外孤立性纤维瘤
临表：成年人多见，女性稍多，部位广泛，头颈部，上呼吸道，盆腔，腹膜后以及周围软组织等；多无痛性肿块。
肉眼：肿瘤圆或卵圆形，界清，部分纤维性假包膜，切面质地韧，可伴有粘液区域。
镜下：由富细胞区域和稀疏细胞区域交替组成，细胞丰富区域呈梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀；细胞稀疏区域为纤细梭形细胞，无异型，核分裂不多见。肿瘤较常见排列呈席纹状，条束状，鱼脊状，血管外皮瘤样，栅栏状，或波浪状，部分病例还可以见到密集成簇上皮样小圆细胞和沿血管周分布的一些多核巨细胞。瘤细胞间含粗细不等的形状不一的胶原纤维，甚至瘢痕杨，。10%的病例除上述区外，还可以含有不典型区，细胞密度增加，核异型明显，核分裂常见，常大于4/10HPF,并可以见到坏死,此时称恶性孤立性纤维瘤.
免疫组化:vimentin(+),CD34(+),BCL-2(+).
鉴诊：①真皮纤维瘤。②皮隆突；③低度恶性纤维肉瘤。④低度恶性肌纤维母细胞瘤。⑤血管外皮瘤。
淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤
临表：多成年人，多发生于腹股沟淋巴结，少数颌下和颈部淋巴结。呈缓慢的无痛性孤立性肿块。
肉眼：肿块灰白色，质地硬，切面可见灶状出血。
镜下：肿瘤取代淋巴结，淋巴结被摸完整，边缘可有少量淋巴结残存。肿瘤俩种成分：分化较好的梭形细胞，交织成束状排列，似平滑肌细胞，核排列呈不清楚的栅栏状，似神经鞘，可见核分裂少数；间质可见出血和含铁血黄素沉积。梭形细胞间可见均匀一致的嗜酸性“石棉样”胶原，呈带状或卵圆形
鉴诊：淋巴结转移性肉瘤或癌；神经鞘瘤‘平滑肌瘤；Kaposi瘤。
免疫组化：瘤细胞MSA(+),VIMENTIN(+)
炎性肌纤维母细胞瘤
临表：好发于儿童和青少年。多见于肠系膜，大网膜，腹膜后和肺，部分可以累积纵膈，上呼吸道和泌尿生殖道。起病隐匿，症状与发生部位相关，腹腔者可有腹痛，包快等。本瘤为一种潜在恶性或低度恶性肿瘤。22%-37%切除后可以复发。
肉眼：肿块质地韧，多成结节状，切面灰黄或灰白，旋涡状，可有灶状粘液样和出血，坏死区，少数可伴钙化。
镜下：主要由增生的胖梭形细胞组成，排列呈束状或旋涡状，间质中可见大量炎细胞浸润；部分区域可见卵圆形组织细胞样下拨，有时还可以见到不规则形多边形或畸形细胞，核内可见嗜酸性或嗜碱性包涵体，类似R-S细胞或神经节细胞。上述两类细胞可出现异型性，核分裂像，此表现不同病例和不同区域不同；有时病例背景出现粘液化或胶原花，或灶状坏死。
免疫组化：瘤细胞vimentin(+),SMA(+),MSA(+),约1/3CK(+).
鉴诊:硬化性肠系膜炎,后腹膜盆腔炎,纵膈炎.;炎症性恶性纤维组织细胞瘤.胃肠道间质瘤;平滑肌瘤;Hodgkin淋巴瘤。
项纤维瘤
临表：肿瘤多见于成年人，男多，好发于项肩部，肩胛间区，肿瘤位表皮下，无包膜，境界不清，质地韧到硬。
病理：由粗大胶原束和散在的纤维细胞组成，可以混杂有脂肪组织，偶可见骨化。
免疫组化：vimentin(+).
腱鞘纤维瘤：
临表：多发生于手足腱鞘或肌腱的致密纤维性结节，多见于成年人，男多。
肉眼：结节界清，分叶状或实性，质地韧，体积较小，切面灰白，可有裂隙。
镜下：分叶状，各小叶间为狭窄的裂隙状腔隙分隔，小叶由疏散的纤维母细胞。狭窄的血管裂隙及大量致密的嗜伊红胶原纤维组成，部分区域可有粘液变性，少数病例可有多形性及多核巨细胞。
免疫组化：vimentin(+),actin(+),部分cd68(+)
弹力纤维瘤
临表：多见于中老年人，女多，好发于肩胛下角，少数坐骨结节，股骨大转子及尺骨鹰嘴处软组织。
肉眼肿瘤扁圆形，无包膜
镜下由交织状嗜伊红胶原纤维和程度不同退化的弹力纤维及多少不等的岛状脂肪组织组成。退变异型的弹力纤维可成串珠状，波浪状，颗粒状，或雪花状，嗜伊红性。
特检：弹力纤维染色黑色。
鼻咽血管纤维瘤
临表：发生于青少年，男多。常有持续性鼻阻，反复性鼻子出血，头痛鼻窦炎
肉眼：鼻腔检查可以看见息肉状肿块，界清，分叶状，质韧，切面海绵状。
镜下：由纤维组织和血管支组成，表面覆复层鳞状上皮或假复层柱状上皮。纤维组织稀疏，细胞梭形或星芒状，无异型，血管数量和形状不一，大多为薄壁，分枝状裂隙状。
肌纤维瘤和肌纤维瘤病
临表：为一种良性自限性病变，多发生在出生或出生后数月，偶尔监狱儿童和青年及成人。为孤立性或多造性皮肤或皮下结节。多见于头颈部，其次为躯干和四肢，少数号可以累及骨骼和内脏。
肉眼；结节界限清楚，实质性，切面灰白色。
镜下：病变呈区带状结构，周边细胞呈胖梭形，胞质嗜伊红，短束状或结节状排列；中心区由圆形或小多边形细胞组成，呈片状分布或血管外皮瘤排列，少数病例可见瘤细胞在血管内生长。
免疫组化：周边和中心细胞vimentin(+),sma(+),周边细胞actin(+),HHF-35强（+）。
鉴诊： ①婴幼儿血管外皮瘤 ②婴幼儿纤维肉瘤。
纤维瘤病
这组疾病共同特点：①主要细胞成分为纤维母细胞，肌纤维母细胞，并有多少不等的粗细不一的胶原纤维。②常层浸润性生长，无包膜；③细胞成分比例不同，但分化良好的无异型性，核分裂少或没有。④切除可复发，但无局部或远处转移。
按部位分表浅性和深在性。表浅性：包括掌趾纤维瘤病，阴茎纤维瘤病，指趾关节垫，颈纤维瘤病，瘢痕疙瘩，幼年型透明性纤维瘤病。深在性：包括腹壁韧带样瘤，腹壁外韧带样瘤，腹腔，盆腔，肠系膜纤维瘤病，Gardner综合征。
按年龄分：婴儿型及成年型。婴幼儿型“肿瘤生长慢，体积小，病变发生于筋膜或腱膜。成年型特点：肿块生长较快，体积较大，较浅表性更倾向侵袭生物行为，主要累及深在性组织，特别是躯干和四肢的肌肉。
鉴诊：高分化纤维肉瘤。
钙化性纤维性假瘤
本病多发生在青少年，多位于四肢，躯干和头颈皮下或深部软组织的良性肿瘤，由富于大量玻变胶原纤维构成，伴有钙化或砂粒体形成。
纤维瘤
可发生于成人或儿童，多见于体表，也可见于器官内，如口腔，上呼吸道，肠道，卵巢及肾脏等。
硬纤维瘤：具有包膜的增生纤维组织构成的结节，瘤细胞由纤维母细胞，纤维细胞，及胶原纤维构成，无细胞异型性。
软纤维瘤（皮赘）好发于外阴，面部，腋窝及躯干。质软，表面被覆乳头状的复层鳞状上皮，其下由疏松的结缔组织构成。
皮肤多形性纤维瘤：肿瘤层圆顶状或息肉状，无包膜。表面覆复层鳞状上皮，其下为大量紊乱分布的粗胶原纤维束，其间散在分布梭形和星形细胞，核大，分裂像罕见。
免疫组化：梭形细胞vimentin(+),部分msa(+).
