女，15岁，右腰腹部疼痛一周

材料：右肾及肿瘤

肉眼：肾11*6*4CM，上极见一直径约4CM肿块，灰白灰黄色，境界清楚，未见明显包膜，中央区见一2*3CM囊腔。

免疫组化学：Vimentin(+)、 PCK(+)、 EMA(+)、 CK7(+)、 CD20(+)、 Ki671%

                     CD10(-) 、 CK5/6(-)、 HMW(-)、 TFE3(-)、 TFE-B(-)、 MiTF(-)、 E-cadherin(-)、 CD117(-)、 SMA(-)。

病理诊断：Xp11.2异位/TFE3基因融合相关低度恶性肾细胞癌，难以分类。 

 上皮样血管平滑肌脂肪瘤

还有一个依据是我似乎看见了镰刀红细胞，楼主能不能再上传几张更清晰图片（会数码相机采集就好了!)，重点放在瘤内的红细胞

Ki-67真的只有1%？如果Ki67高的话前面考虑的髓质癌是最有可能的，本例TFE3和TFEB都阴性，排除了2个幼年性的肾细胞癌。

当髓质癌表现出RT的特征后具有高度侵袭性

 低度恶性肾细胞癌，可能为Xp11.2异位/TFE3基因融合相关或难以分类。

或许可以考虑 肾细胞癌，不能分类。

RTK，年龄大了两倍多，如果是可以写个案发表了！肾髓质癌也要考虑，里面可以看到横纹肌样细胞。期待结论，学习了！

横纹肌样瘤

肾细胞癌，分类就不好说了。

嫌色细胞癌一般Vim-，CD117+、E-cadherin+，本例已经给出的IHC否定了嫌色细胞癌的可能

楼主Ki-67只有1%？只有1%的话真不好说了

上皮标记阳性，支持上皮来源。

TFE3阴性，基本上不是Xp11.2异位/TFE3基因融合相关肾细胞癌；

SMA阴性，不支持PEComa；

图片信息有限，从现有的资料看，有可能是嫌色细胞癌，嗜酸细胞变型。

的确是这样，但这例是上海肿瘤医院会诊后下的结论，我也不是特别清楚。只是及时上传供大家参考。

谢谢

楼主根据您的IHC结果和形态学本例符合RT（杆状瘤又名横纹肌样瘤），还有一个标记INI-1表达阴性的话就更完美了

本例TFE3阴性表达和组织形态学都不支持XP11.2异位/TFE3基因融合肾细胞癌

本例上皮标记明显表达，HMB45都可以不用标记了，怎么都不是PEComa和XP11.2异位/TFE3基因融合肾细胞癌

AML or 横纹肌样瘤

需要与横纹肌样瘤鉴别

血管平滑肌脂肪瘤，HMB-45,Melan -A、SMA,S-100

上皮样平滑肌细胞可显示Melan A、SMA阳性

PEComa

需要鉴别