该例来自某次读片会，相关权益归原单位所有。

病史：年龄性别均不详。左侧臀部皮下可扪及一约4*3cm肿块，质硬，无压痛，边界尚清。

大体：不整形组织一块，约5*5*2cm，切面暗红，质中

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

点评专家：南京医科大学一附院   范钦和老师

专家介绍：http://teach.ipathology.cn/article/3548.html

获奖名单：待定

诊断：血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）。依据：①肿块位于皮下，可见厚的纤维性假包膜，假包膜下淋巴浆细胞浸润，类似淋巴结内病变；②可见明显扩张的假血管瘤样腔隙；③嗜酸性组织细胞样细胞和肌样细胞多结节状增生。

诊断：近（心）端型上皮样肉瘤

鉴别：血管瘤样纤维组织细胞瘤；上皮样血管肉瘤、恶黑

依据：低倍多结节状，有脂肪浸润和淋巴滤泡反应性增生；高倍：上皮样细胞，核圆形卵圆，可见核仁，核偏位，胞浆嗜酸性，所以有横纹肌样的特征，组织结构呈片状生长，部分可见中央坏死

需要免疫组化：CKpan+，EMA+、Vim+，CD34+（约50%的病例），CK8/18+，INI-1（-），MyoD1（-）、Desmin（-）、S-100（-）、HMB45（-）

本例特点：1.肿物位于皮下，境界尚清，质硬。（年龄不详）

                 2.镜下呈分叶状生长，肿瘤周边大量淋巴细胞，并见淋巴滤泡结构。肿瘤细胞呈上皮样，大部分细胞边界不清，胞浆嗜酸性，核   圆形或卵圆形，染色质细，可见小核仁，核分裂少见，另见少量梭形细胞，瘤细胞间可见不规则腔隙形成，内衬肿瘤细胞。

优先考虑：血管瘤样纤维组织细胞瘤

需除外：近心型上皮样肉瘤、肾外横纹肌样瘤、低分化癌转移、恶黑

建议组化：Vim;CK高;CK低;EMA;S-100;Syn;Desmin;myoglobin;CD34;KP-1;HMB-45

真诚地感谢:强子老师发来的经典病例!

诊断：多考虑上皮样肉瘤（近心型）

瘤组织排列城结节状，可见坏死及血管肉瘤样结构。瘤细胞主为大的较为一致的上皮样癌细胞构成，细胞有明显的异性，胞浆嗜酸性、核大深染、核仁明显，可见横纹肌样瘤细胞。瘤组织周围可见明显淋巴细胞反应。结合生长部位及肿瘤大小，考虑为上皮样肉瘤（近心型）。

鉴别诊断：腺泡状软组织肉瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、恶黑、排外转移。

免疫组化：CK高/低、CK8/19、EMA、CD34、S-100、CD99、HMB45、MyoD1

瘤组织呈结节状，向周围纤维脂肪组织浸润性生长，伴有淋巴组织反应，主要结构：一种瘤细胞弥漫片状，一种可见明显扩张的囊腔结构，其内壁被覆细胞与片状区域形态一致，瘤细胞大部分上皮样细胞，核类圆/圆，核仁明显，浆偏红，偏位，低倍可见形成不规则腔隙或裂隙，另有部分梭形细胞，核特点与上皮样细胞一致，间质内伴有胶原纤维，肿瘤内有坏死、核分裂。

考虑诊断：血管瘤型纤维组织细胞瘤。

鉴别诊断：近心端上皮样肉瘤、上皮样血管内皮细胞瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤等。

上皮样肉瘤

这两年我们这里遇见几个了，没啥新鲜的。

诊断：血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）。依据：1：肿块位于皮下，2：低倍镜下为部分囊性肿物，由致密的纤维性假包膜和显著的淋巴鞘包绕，似淋巴结内病变；3：可见多灶性出血，形成不规则囊腔，这些腔隙类似血管腔，但未见内皮细胞，衬覆扁平肿瘤细胞；4：组织细胞构成的不规则实性区，细胞较一致，核呈圆形或卵圆形，胞浆淡染、嗜酸性，常含细颗粒状含铁血黄素。

血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）是一种比较少见的软组织肿瘤，由Enzinger在1979年首次描述，曾称为“血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤”，但其临床及病理学特点均与普通型恶性纤维组织细胞瘤不同，故在2002年WHO软组织肿瘤分类中将它归入中间型分化不确定的肿瘤。
    AFH主要发生于儿童和年轻人，平均年龄20岁，女性稍多见（男女比1.3：1），最常见的发病部位是四肢，其次是躯干和头颈部，66%的病变发生在正常有淋巴组织存在的部位。AFH主要发生在真皮深部和皮下，生长缓慢，平均大小2㎝，切面为单结节、多结节或囊性，境界清楚，有不规则充满血液的囊腔，类似血管瘤。 免疫表型瘤细胞均表达vimentin，部分可表达desmin、EMA、CD68、Mac387、CD99、lysozyme、 而对CD21、CD35、S-100、HMB45、CK、CD31、CD34、F8因子等标记物阴性。虽然AFIP的资料显示还可表达MSA、SMA和h-caldesmon等，而MyoD1、myogenin及myoglobin阴性。
    目前的研究资料包括超微结构均没有强有力的证据支持肿瘤细胞为组织细胞、平滑肌或骨骼肌表型，瘤细胞分化方向不确定。
    AFH生物学行为总体惰性，局部复发率在2% ～11%，局部淋巴结转移率 <1%,远处转移罕见。局部复发认为与肿瘤边缘有浸润、肿瘤位于头颈部或深部肌肉内有关。治疗首选局部扩大切除。
   鉴别诊断1、血管瘤：一般呈小叶状，可见明确的血管内皮；免疫组化：CD31、CD34和F8因子（+），CD68（-）。2、炎症性肌纤维母细胞性肿瘤：瘤组织不呈结节状，一般粘液样基质明显，以淋巴细胞为主的多种炎细胞弥漫浸润，梭形或上皮样纤维母细胞/肌纤维母细胞密度不一；免疫组化：SMA及MSA局灶至弥漫（+）。3、滤泡树突细胞肿瘤：肿瘤由梭形至卵圆形的瘤细胞和混杂的大量小淋巴细胞组成，瘤组织结构多样（片状、条束状、席纹状或漩涡状等）免疫组化：瘤细胞CD21，CD35和CD23（+）。4、结节性筋膜炎，特别是血管内筋膜炎：临床病史、部位和形态等有助鉴别。5、恶性纤维组织细胞瘤：瘤细胞异型性、多形性明显，无上述4点典型结构；免疫组化往往仅vimentin阳性。

血管瘤型纤维组织细胞瘤.

曾经见过一例

这个病变，低倍镜下呈结节状，结节内有三种成份，一种是实性上皮样细胞，二是反应性淋巴组织及淋巴滤泡，三是扩张的囊腔，囊壁内衬多层上皮样细胞。实性区瘤细胞呈圆形，胞浆丰富，红染，胞界不清，核呈圆形，可见一至二个小核仁，未见明显核分裂，未见明显地图样坏死，但瘤组织向周围脂肪内浸润性生长，考虑：恶性肌上皮瘤或汗腺源性恶性肿瘤。

鉴别：1、近心端型上皮样肉瘤，2、转移癌，3、恶黑等。

建议做免疫组化：AE1/AE3，vimentin,desmin,SMA,CD34,HMB45,S-100,Myod1，P63，calponin等。

同意血管瘤型纤维组织细胞瘤

假包膜、假淋巴结、假血管腔隙——血管瘤样纤维组织细胞瘤

如果年龄大，首先要考虑转移癌，恶黑。年龄较轻，可考虑近心端上皮样肉瘤。

诊断：上皮样肉瘤（近心型）。依据：低倍多结节状。高倍：上皮样细胞，核圆形卵圆，可见核仁，核偏位，核分裂。有横纹肌样的特征，组织结构呈片状生长，部分可见中央坏死。鉴别：血管瘤样纤维组织细胞瘤。

免疫组化：CK，CK19，S100，CD34，CD31

经典型上皮样肉瘤

结节状排列，部分结节中央坏死退变，细胞上皮样及梭形，胞浆嗜酸性，富于淋巴细胞

鉴别诊断：恶黑，外周恶性神经鞘瘤，上皮样血管肉瘤，上皮样肉瘤样血管内皮瘤，滑膜肉瘤

免疫组化：CK，CK19，S100，MelanA，HMB45，CD34，CD31

 shandongzhang老师讲过有“鞘”肿瘤:AFH  FDC  EMPNST 可考虑 

还有发生在淋巴结内的如上皮样血管内皮瘤等。其他转移的等。

当然也可以认为淋巴组织只是反应增生，可以考虑其他肿瘤如ES等。

假血管囊腔不仅见于AFH，FDC也见。而ES更有一亚型----血管瘤样型。

所以如果认为瘤细胞异型性不够大，可能是血管瘤样型ES

诊断：腺泡状横纹肌肉瘤

鉴别：近心型上皮样肉瘤，血管瘤样纤维组织细胞瘤；上皮样血管肉瘤、恶黑

依据：低倍多结节状，有脂肪浸润和淋巴滤泡反应性增生；高倍：上皮样细胞，核圆形卵圆，可见核仁，核偏位，胞浆嗜酸性，所以有横纹肌样的特征，组织结构呈片状生长，部分可见中央坏死

需要免疫组化：CKpan，EMA、Vim，CD34，CK8/18，INI-1，MyoD1、Desmin、S-100、HMB45鉴别诊断