该例来自某次读片会，相关权益归原单位所有。

病史：年龄性别均不详。左侧臀部皮下可扪及一约4*3cm肿块，质硬，无压痛，边界尚清。

大体：不整形组织一块，约5*5*2cm，切面暗红，质中

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

点评专家：南京医科大学一附院   范钦和老师

专家介绍：http://teach.ipathology.cn/article/3548.html

获奖名单：待定

转移癌

血管瘤样纤维组织细胞瘤

同意髓外浆细胞瘤

血管瘤样纤维组织细胞瘤

近心型上皮样肉瘤，局部呈血管瘤样型！！！需免疫除外恶黑

诊断：上皮样滑膜肉瘤

鉴别诊断：恶黑、血管源性肉瘤

建议免疫组化确诊：EMA、S-100、HMB-45、CKpan、CD34、CD117、Desmin、Vim等

诊断依据：1.根据部位，臀部靠近关节

                  2.镜下，细胞呈上皮样结构，并见明显坏死组织及裂隙，少量的色素、含铁血黄素，细胞肥胖，胞浆嗜酸性，厚的纤维性假包膜

诊断：血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）。依据：1：肿块位于皮下，2：低倍镜下为部分囊性肿物，由致密的纤维性假包膜和显著的淋巴鞘包绕，似淋巴结内病变；3：可见多灶性出血，形成不规则囊腔，这些腔隙类似血管腔，但未见内皮细胞，衬覆扁平肿瘤细胞；4：组织细胞构成的不规则实性区，细胞较一致，核呈圆形或卵圆形，胞浆淡染、嗜酸性，常含细颗粒状含铁血黄素。

血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）是一种比较少见的软组织肿瘤，由Enzinger在1979年首次描述，曾称为“血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤”，但其临床及病理学特点均与普通型恶性纤维组织细胞瘤不同，故在2002年WHO软组织肿瘤分类中将它归入中间型分化不确定的肿瘤。
    AFH主要发生于儿童和年轻人，平均年龄20岁，女性稍多见（男女比1.3：1），最常见的发病部位是四肢，其次是躯干和头颈部，66%的病变发生在正常有淋巴组织存在的部位。AFH主要发生在真皮深部和皮下，生长缓慢，平均大小2㎝，切面为单结节、多结节或囊性，境界清楚，有不规则充满血液的囊腔，类似血管瘤。 免疫表型瘤细胞均表达vimentin，部分可表达desmin、EMA、CD68、Mac387、CD99、lysozyme、 而对CD21、CD35、S-100、HMB45、CK、CD31、CD34、F8因子等标记物阴性。虽然AFIP的资料显示还可表达MSA、SMA和h-caldesmon等，而MyoD1、myogenin及myoglobin阴性。
    目前的研究资料包括超微结构均没有强有力的证据支持肿瘤细胞为组织细胞、平滑肌或骨骼肌表型，瘤细胞分化方向不确定。
    AFH生物学行为总体惰性，局部复发率在2% ～11%，局部淋巴结转移率 <1%,远处转移罕见。局部复发认为与肿瘤边缘有浸润、肿瘤位于头颈部或深部肌肉内有关。治疗首选局部扩大切除。
   鉴别诊断1、血管瘤：一般呈小叶状，可见明确的血管内皮；免疫组化：CD31、CD34和F8因子（+），CD68（-）。2、炎症性肌纤维母细胞性肿瘤：瘤组织不呈结节状，一般粘液样基质明显，以淋巴细胞为主的多种炎细胞弥漫浸润，梭形或上皮样纤维母细胞/肌纤维母细胞密度不一；免疫组化：SMA及MSA局灶至弥漫（+）。3、滤泡树突细胞肿瘤：肿瘤由梭形至卵圆形的瘤细胞和混杂的大量小淋巴细胞组成，瘤组织结构多样（片状、条束状、席纹状或漩涡状等）免疫组化：瘤细胞CD21，CD35和CD23（+）。4、结节性筋膜炎，特别是血管内筋膜炎：临床病史、部位和形态等有助鉴别。5、恶性纤维组织细胞瘤：瘤细胞异型性、多形性明显，无上述4点典型结构；免疫组化往往仅vimentin阳性。

意见：血管瘤样纤维组织细胞瘤（低度恶性）。

谢谢楼主提供这么典型的病例及图片，学习了。

建议补充完整性别和年龄，如果有大体照片就更完美了。

楼上各位都已经分析得很详细了，①多结节性肿块；②血管瘤样结构；③纤维性假包膜，浸润性生长；④肿瘤周套状淋巴浆细胞浸润；⑤细胞形态较一致，异型性不显著，核空泡状，细胞质丰富红染。

血管瘤型纤维组织细胞瘤。

就是恶性黑色素瘤。

这两年我们这里遇见几个了，没啥新鲜的。

虽然肿瘤组织周围有淋巴细胞，大家会考虑到FDC或AFH的可能，但是也不能除外转移的可能，包括上皮样肉瘤的转移，或者其他的转移

本瘤特点：

1、上皮样

2、肿瘤内见裂隙，囊腔，乳头样结构

3、细胞之间有连接

我考虑1：转移性恶性间皮瘤，2，转移性上皮样肉瘤或者原发性上皮样肉瘤，同意假血管肉瘤样ES

刚才不好意思，孩子瞎点了，本例并不常见，虽然能在鉴别诊断中提到正确诊断的可能，但是难在第一诊断就做出正确诊断

上皮样肉瘤需排除转移癌

肿瘤组织分叶状，有纤维间隔，部分区域囊腔形成，内含血液，内壁衬单层或巢片状肿瘤细胞，部分似乳头状，肿瘤细胞梭形，胞浆嗜酸性，核染色质粗，核仁清楚，病理性核分裂多见，肿瘤组织外围见片状淋巴细胞及淋巴滤泡形成。考虑上皮样血管肉瘤，还需鉴别上皮样肉瘤、黑色素瘤......

看了19楼的帖子，感觉自己被说服，呵呵，向你学习了！

恶性肿瘤，首先考虑为组织细胞肉瘤。

诊断依据：1.臀部皮下肿物，肿瘤呈多结节状；2.上皮样肿瘤细胞，实性型排列，有的呈腺样，甚至囊性结构，肿瘤细胞体积大，胞浆较丰富，大部分嗜酸性，少量胞浆透明、空泡变性，如脂肪母细胞样（15图），双核瘤细胞较多见，核大多偏位，如浆细胞样、横纹肌母细胞样，但未见明显包涵体，有核仁，核膜增厚不规则，核分裂象很惹眼，总体觉得属于恶性程度高的肿瘤，浸润周围脂肪等结缔组织，伴有灶性坏死，个人觉得单用中间性偶有转移性性质的血管瘤样纤维组织细胞瘤难以解释这个病变；3.13图中个别瘤细胞吞噬淋巴细胞；4.周围有淋巴组织，未免联想到淋巴造血组织肿瘤，如组织细胞肉瘤、树突状细胞肉瘤、髓系肉瘤等。

鉴别诊断：恶黑；近心型上皮样肉瘤；恶性间皮瘤；横纹肌肉瘤；髓外浆细胞瘤；髓系肉瘤；上皮样血管肉瘤；滑膜肉瘤；树突状细胞肉瘤；转移性肿瘤：如肾上腺皮质癌、支持细胞/间质细胞源性恶性肿瘤等。需要逐一排除！

典型的血管瘤样纤维组织细胞瘤。

诊断依据楼上老师们已经描述的很全面了。

不过对于免疫组化上：建议需做CD99 Lys CD68 SMA Des calponin CD34

鉴别上：除了楼上老师的回答，个人认为应该还需补充对囊性结节性筋膜炎的鉴别。

支持血管瘤样纤维组织细胞瘤

首先考虑小圆形细胞恶性肿瘤1软组织上皮样的透明细胞肉瘤  2横纹肌肉瘤
鉴别诊断 1转移的恶性肿瘤 2神经内分泌肿瘤，3上皮样的间皮瘤  免疫组化鉴别。HMB-45  S-100  Vim;CK;EMA;;Syn;NSE CD56  Desmin;myoglobin;;WT-1 calretinin