成人T细胞白血病/淋巴瘤主要是由高度多形性的淋巴样细胞组成的外周T细胞肿瘤。通常广泛播散，是由人类逆转录病毒，即人类T细胞白血病病毒引起。发生的皮损分为红斑、丘疹和结节。发生在头颅为广泛的溶骨性破坏。最常见类型是以白血病为特征的急性型，常伴有明显的白细胞数目增多、皮疹和全身淋巴结肿大。ATLL表现为广泛的细胞形态谱系：多形性小细胞型、多形性中和大细胞型、间变型和罕见的血管免疫母细胞型。一些病例表现为白细胞侵袭模式。尽管有时可见嗜酸性粒细胞，但背景中炎细胞稀少，本例说是如此。肿瘤性淋巴细胞典型呈中至大细胞，常有明显的多形性。核染色质呈粗块状，核仁清楚，有时很显著。可见不同比例的具有转化核和疏松染色质的母细胞样细。也可见巨细胞，核呈脑回状或分叶状。罕见病例主要由核形不规则的小淋巴细胞组成。

Abstract
Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) is a mature T-cell neoplasm with extremely poor prognosis caused by human T-cell leukemia virus type 1 (HTLV-1). The distribution of HTLV-1 and the incidence of ATLL in endemic areas have been well described, however, little is known about the incidences and the trends of the disease in nonendemic areas. Recently, studies have shown that the HTLV-1 carriers are increasing in nonendemic areas. Also, the incidence of ATLL seems to be significantly increasing in nonendemic areas suggesting that HTLV-1 carriers have emigrated from endemic areas. These epidemiologic studies indicate the necessity of edification of the disease caused by HTLV-1 and establishing appropriate preventive methods against infection in nonendemic areas.

PMID: 25762122 [ - ]

Abstract
Adult T cell lymphoma-leukemia (ATL) is a highly aggressive disease and allogeneic hematopoietic transplantation (allo-HSCT) is the only therapeutic option for achieving a cure. However, some ATL patients cannot undergo HSCT. One of the important reasons for restricting HSCT in ATL is the high incidence of pulmonary complications associated with ATL including opportunistic infections, infiltration of ATL cells, and HTLV-1 associated bronchopneumonopathy. Herein, we report an ATL case with pulmonary infiltration of ATL cells successfully treated with allo-HSCT after improvement of pulmonary function with administration of the anti-CCR4 antibody mogamulizumab. To our knowledge, this is the first ATL case showing improvement of pulmonary invasion of ATL cells after treatment with mogamulizumab. In addition, this case suggests that mogamulizumab treatment might be useful as a bridge to allo-HSCT in ATL patients.

PMID: 25765802 [Pubmed - In-Data-Review]

 感谢老师的详细讲解！谢谢老师！

伴有淋巴滤泡的外周T细胞淋巴瘤组T区不同程度扩大，为小淋巴
细胞弥漫浸润，胞体中等大小，胞质少或透明，淡染，
核圆形、椭圆形或欠规则，可有一定的异型性，核仁
可见或不明显。浆细胞、组织细肜巨噬细胞、嗜酸
性粒细胞不同程度增多，毛细血管后微静脉不同
程度增生

临床病理学研究
王微季福水陈辉树张乃鑫张淑英张亮刘恩彬
杨晴英方立环孙福军
【摘要】目的探讨伴有滤泡的非特殊型外周T细胞淋巴瘤(简称伴滤泡的P1L—u)的临床病
理学特点。方法对18例伴滤泡的P几一u和8例淋巴结反应性增生患者进行临床资料分析并对14
例伴滤泡的P1LU患者进行随访；应用目镜测微尺对这些患者的淋巴结石蜡包埋切片进行形态学半
定量观测、免疫表型分析及分子生物学检测。结果(1)伴滤泡的PTL-U患者中位年龄53岁(4—73
岁)，男：女=1．57：l。就诊时均以淋巴结肿大为主要表现，伴B症状(发热、盗汗、体重减轻)8例；
(2)数量及大小不等、形态不一的滤泡增生；(3)T区扩大，有数量不等、中等大小、胞质透明的肿瘤细
胞浸润，易见核分裂象，平均(59．83±14．39)5"／mm2[显著高于对照组(15．50±12．32)个／rnm2，P<
0．05]；(4)免疫组织化学示T区主要为弥漫性较单一的T细胞增生占绝对优势；(5)T区Ki-67阳性
率均值为(38．24±13．42)％／ram2[(23．7％一63．O)％／ram2][显著高于对照组(17．67"4-8．84)％／
姗2。P<0．05]；(6)TCR基因重排检出率71．4％(10／14)。结论伴滤泡的PrL-u形态学特点具有
相对的特征性，结合病理形态、免疫表型及临床表现，绝大部分病例是可以诊断的，少数不典型者采用
PCR检测基因重排可进一步明确诊断，仍无法确诊者需要长期随访根据病情变化确诊。
【关键词】淋巴瘤，T细胞；I(6-67抗原；免疫组织化学；聚合酶链反应

本例曾经周老师看过，意见如下：

“结构破坏，细胞单一，形态符合086.
CD3、CD5阳性，CD20、CD79a阴性，支持T细胞086. Ki-67约20-39%，支持低级别986.
综合上述：外周T细胞086，普通型（非特殊类型）。(引用）

总结：本例临床有高热，50岁以上的老年，皮疹情况不详。镜下淋巴结结构破坏，充满胞浆透亮、核轻度扭曲的中等大小的核，毛细血管后静脉增生。未见嗜酸粒细胞。基本上符合外周T。免疫组化结果也支持。

成人T细胞淋巴瘤与外周T的概念可能有些不同，WHO也是作为不同的类型进行介绍的。

前者在在病因，发病区域，临床特点等方面均很有特点。但有些病例与非特异的外周T在HE形态学和免疫组化方面可能会很难区别。

在日本南部沿海地区多见，我也遇到过几例，均为日本南部病人，在日本，来自发病区的考虑T细胞淋巴瘤的患者均做HTLV-1的检测，以排处或考虑成人T。

本例曾经周老师看过，意见如下：

“结构破坏，细胞单一，形态符合086.
CD3、CD5阳性，CD20、CD79a阴性，支持T细胞086. Ki-67约20-39%，支持低级别986.
综合上述：外周T细胞086，普通型（非特殊类型）。”

多谢xclbljys老师的好病例，成人T细胞淋巴瘤是很值得讨论与学习的，尤其在我国，xclbljys老师能否有更多一些的讲解？

图片不清楚，免疫组化阳性也不太明确，感觉是NHL，具体分型不能确定。

T细胞淋巴瘤倒是可以这种形态，但是不是成人T还需要更多证据。另外，有无白血病需要外周血和骨髓活检或流式才能除外。

没有看懂啊，麻烦楼主解释一下啊，谢谢。学习中。

看不懂图9，透明细胞团是被什么东西分割的呀？

另外图10那不是两个R-S细胞吗？

免疫组化CD3似乎没阳，怎么诊断的T啊？

本例我们的诊断为“成人T细胞淋巴瘤，不伴白血病”。谢谢！

请楼主公布结果吧 ，IHC看的不太清楚，

 IHC

淋巴结结构完全破坏，大量小淋巴细胞弥漫浸润，胞浆透亮，考虑小B、边缘区淋巴瘤。

淋巴瘤，待免疫标记。还没标记就能分出T、B的统统都是高手。