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下肢脂质沉积性肌病?

冰上舞蹈 离线

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楼主 发表于 2011-11-28 10:09|举报|关注(0)
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 患者袁XX,男,46岁双下肢无力2-3年,双下肢未见明显增粗,稍软。协和医院诊断为增生性肌炎或肌病,建议活检。我院活检:左小腿腓肠肌变软、萎缩,色泽变淡黄色。

其它检查结果(太多i部分有异常):抗核抗体++,肌酸激酶3129(参考值18-198U/L),乳酸脱氢酶305(参考值97-270),天门冬氨酸氨基转移酶和丙氨酸氨基转移酶稍微增高,脂类分析:仅有脂蛋白增高333(参考值0-300),其余均在正常范围。

肌电图:左下肢肌源性损害可能性大;CT:+右顶叶白质点状信号,考虑脱髓鞘不良可能  X线片:腰椎退变伴3-4椎间盘突出。

  • 下肢脂质沉积性肌病?图1
    图1
  • 下肢脂质沉积性肌病?图2
    图2
  • 下肢脂质沉积性肌病?图3
    图3
  • 下肢脂质沉积性肌病?图4
    图4
  • 下肢脂质沉积性肌病?图5
    图5
  • 下肢脂质沉积性肌病?图6
    图6
  • 下肢脂质沉积性肌病?图7
    图7
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×参考诊断
下肢脂质沉积性肌病?

冰上舞蹈 离线

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1 楼    发表于2011-11-29 09:33:58举报|引用
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我们没有见过此病,敬请专家和同行指导,在此代表病人致谢!

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病理020 离线

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2 楼    发表于2011-11-29 10:20:20举报|引用
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  脂质沉积肌病

  属于代谢性疾病。是由于肉碱缺乏,脂肪不能作为能源被利用,而聚集在肌肉内。临床表现相似肢带型肌营养不良,肉碱治疗有明显效果。

 镜下所见:与糖原沉积病相似。唯肌纤维间的空泡不是糖原颗粒,而是中性脂质,用油红0或苏丹Ⅲ染色呈阳性反应(需作冰冻切片),PAS染色阴性。

  摘自中山医科大学病理学教研室、同济医科大学病理学教研室编著《外科病理学》第二版下册。

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邓学田

冰上舞蹈 离线

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3 楼    发表于2011-12-01 11:35:09举报|引用
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谢谢!

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阿娇 离线

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4 楼    发表于2011-12-01 20:01:16举报|引用
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谢谢,和肌间脂肪瘤怎么鉴别?

 

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