患者袁XX，男，46岁双下肢无力2-3年，双下肢未见明显增粗，稍软。协和医院诊断为增生性肌炎或肌病，建议活检。我院活检：左小腿腓肠肌变软、萎缩，色泽变淡黄色。

其它检查结果（太多i部分有异常）：抗核抗体++，肌酸激酶3129（参考值18-198U/L),乳酸脱氢酶305（参考值97-270），天门冬氨酸氨基转移酶和丙氨酸氨基转移酶稍微增高，脂类分析：仅有脂蛋白增高333（参考值0-300），其余均在正常范围。

肌电图：左下肢肌源性损害可能性大；CT：+右顶叶白质点状信号，考虑脱髓鞘不良可能  X线片：腰椎退变伴3-4椎间盘突出。

谢谢，和肌间脂肪瘤怎么鉴别？

谢谢！

  脂质沉积肌病

  属于代谢性疾病。是由于肉碱缺乏，脂肪不能作为能源被利用，而聚集在肌肉内。临床表现相似肢带型肌营养不良，肉碱治疗有明显效果。

 镜下所见：与糖原沉积病相似。唯肌纤维间的空泡不是糖原颗粒，而是中性脂质，用油红0或苏丹Ⅲ染色呈阳性反应（需作冰冻切片），PAS染色阴性。

  摘自中山医科大学病理学教研室、同济医科大学病理学教研室编著《外科病理学》第二版下册。

我们没有见过此病，敬请专家和同行指导，在此代表病人致谢！