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第一例:113中山大学附属第一医院J90656
男,11岁3月。半月前外院查CT发现脾脏占位性病变,为进一步明确诊断,拟“脾脏占位性病变查因:淋巴瘤?”收入院,彩超及CT检查考虑脾脏占位性病变可能血管瘤?淋巴瘤?行骨髓穿刺示缺铁性贫血骨髓象,现在行进一步治疗收入院。患儿起病期间,偶有低热,无畏寒、寒战,无盗汗,易疲劳,视物模糊,无咳嗽、气促,胃纳一般,无恶心、呕吐,大小便正常。术中所见: 脾上极质硬,可触及一5*5*4cm大小包块。大体: 10*10*3cm脾一个,切面见5*5cm灰黄色肿物。
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脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT):显微镜下特征性的表现是多发性血管瘤样结节形成,其周围被增生的纤维组织包绕。结节中央为裂隙样、不规则形或略扩张的血管腔,内衬肿胀的内皮细胞。血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞。结节周围的纤维化组织中有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。免疫组化显示结节内毛细血管内皮细胞CD34和CD31(+),CD8(-);窦内皮细胞CD8和CD31(+),CD34(-);结节内的小静脉CD31(+),CD34和CD8(-);结节周围梭形细胞vimentin、SMA(+),desmin(-);其内的炎细胞CD68(+)。脾脏SANT是一种少见的特殊的脾脏血管病变,有其特征性的临床病理特征,预后良好,应注意与脾脏其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别。