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- 套细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤和罕见的套细胞增生均可表现为套区显著增宽，临近的套区可相互融合，而套细胞淋巴瘤可完全取代或挤压生发中心，最终导致淋巴结完全被由小而深染的淋巴细胞所构成的结节所占据。良性套区增生见于透明血管型Castleman病、套区增生和淋巴细胞为主型HD。未受到抗原刺激的淋巴结内的初级淋巴滤泡，其生发中心也可非常小，而套区非常厚。
套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）
占NHL的10%，中位发病年龄60岁，男女比例2：1。MCL常累及结外淋巴组织，包括口咽部和胃肠道（多发性淋巴瘤样息肉病），也见于脾或骨髓。多数患者分期高，常见外周血累及，复发者形态可类似幼淋巴细胞白血病。中位生存期3~5年，罕见治愈者。
MCL围绕生发中心呈套状结构生长，当生发中心被完全取代后，则呈结节状，结节相互融合可形似弥漫性生长模式，但不常见。瘤细胞为一致的小至中等大小淋巴样细胞，核卵圆形或成角、裂核，染色质颗粒状，核仁不明显，无中心母细胞或浆细胞分化，母细胞变型罕见。
瘤细胞表达CD20、CD79a、CD43、CD5、Bcl2、cyclin D1,一般不表达CD10和Bcl6。残存的生发中心不表达Bcl2，结节不明显时，标记FDC有助于与弥漫浸润性病变鉴别。Ki67表达情况有助于判断预后。
罕见的MCL可不表达cyclin D1，也检测不到t(11;14)(q13;q32)，其形态学与普通的MCL无法区分，研究显示，这些MCL高表达cyclin D2或cyclin D3，并有t(2;12)(p12;p13)，cyclin D2基因融合到kappa轻链基因位点。
名称：图1
描述：Snap6.jpg.jpg
名称：图2
描述：5.23: MCL。增生的套细胞围绕小的生发中心分布。
名称：图3
描述：5.24：此例MCL病变内未见生发中心，呈结节状生长。
名称：图4
描述：5.25：结节相互融合，形似弥漫性生长，但标记FDC可显示出原有结节状结构。
名称：图5
描述：5.26：MCL细胞小至中等大小，胞浆稀少，核成角，染色质粗，核仁不明显。
名称：图6
描述：5.27：MCL.结节内瘤细胞核cyclin D1强阳性。
名称：图7
描述：5.28：MCL.瘤细胞Bcl2阳性，视野内两个残留的生发中心阴性。
名称：图8
描述：5.29：MCL.CD21标记显示FDC网络。与FL不同，MCL的FDC网络更厚，边界清楚，无断裂。
名称：图9
描述：5.30：形态学呈弥漫性排列的MCL，标记CD21或CD35可显示原有的结节状结构。
名称：图10
描述：5.31：MCL。瘤细胞CD5阳性
名称：图11
描述：5.32：MCL。ki67显示视野中央靠下处有一残留的生发中心，周围MCL瘤阳性增殖指数约为43%。
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本帖最后由 kint123 于 2011-10-13 11:29:36 编辑
- The More We See, The Less We Know!
×参考诊断
套细胞淋巴瘤和罕见的套细胞增生均可表现为套区显著增宽，临近的套区可相互融合，而套细胞淋巴瘤可完全取代或挤压生发中心，最终导致淋巴结完全被由小而深染的淋巴细胞所构成的结节所占据。良性套区增生见于透明血管型Castleman病、套区增生和淋巴细胞为主型HD。未受到抗原刺激的淋巴结内的初级淋巴滤泡，其生发中心也可非常小，而套区非常厚。
套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）
占NHL的10%，中位发病年龄60岁，男女比例2：1。MCL常累及结外淋巴组织，包括口咽部和胃肠道（多发性淋巴瘤样息肉病），也见于脾或骨髓。多数患者分期高，常见外周血累及，复发者形态可类似幼淋巴细胞白血病。中位生存期3~5年，罕见治愈者。
MCL围绕生发中心呈套状结构生长，当生发中心被完全取代后，则呈结节状，结节相互融合可形似弥漫性生长模式，但不常见。瘤细胞为一致的小至中等大小淋巴样细胞，核卵圆形或成角、裂核，染色质颗粒状，核仁不明显，无中心母细胞或浆细胞分化，母细胞变型罕见。
瘤细胞表达CD20、CD79a、CD43、CD5、Bcl2、cyclin D1,一般不表达CD10和Bcl6。残存的生发中心不表达Bcl2，结节不明显时，标记FDC有助于与弥漫浸润性病变鉴别。Ki67表达情况有助于判断预后。
罕见的MCL可不表达cyclin D1，也检测不到t(11;14)(q13;q32)，其形态学与普通的MCL无法区分，研究显示，这些MCL高表达cyclin D2或cyclin D3，并有t(2;12)(p12;p13)，cyclin D2基因融合到kappa轻链基因位点。
谢谢老师！学习！
套细胞淋巴瘤血管也常发生玻璃样变性，早期形态可仅表现为套区增宽，这一期要跟生发中心进行性转化和castleman病相鉴别，但是cyclinD1肿瘤细胞阳性，正常套细胞是不阳性的，然后病变进展，肿瘤细胞向内向外生长，呈现结节状，进一步发展就变成弥漫性生长了。常见,免疫表型，CD20、CD79a、CD5/ cyclinD1阳性，有时CD5可阴性，甚至CyclinD1阴性（这部分病例约占5%），这是可做CyclinD2或IGH-CNND1基因重排以确诊，对于变异型的MCL，细胞形态变化很大，可参考WHO2008版书。
- 希望当好一名合格病理医生和病理老师
体会：
MCL围绕生发中心呈套状结构生长，当生发中心被完全取代后，则呈结节状，结节相互融合可形似弥漫性生长模式，但不常见。瘤细胞为一致的小至中等大小淋巴样细胞，核卵圆形或成角、裂核，染色质颗粒状，核仁不明显，无中心母细胞或浆细胞分化，母细胞变型罕见。
瘤细胞表达CD20、CD79a、CD43、CD5、Bcl2、cyclin D1,一般不表达CD10和Bcl6。残存的生发中心不表达Bcl2，结节不明显时，标记FDC有助于与弥漫浸润性病变鉴别。Ki67表达情况有助于判断预后。
- 许春雷
